Szacuje się, że nawet 90% dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym ma trudności z przyjmowaniem pokarmów. Ponad połowa z nich jest niedożywiona, mimo że wiele z tych dzieci ma prawidłowy dostęp do żywności. Problem nie leży więc w ilości jedzenia, ale w jego dostosowaniu [1].

Czym jest mózgowe porażenie dziecięce?

Mózgowe porażenie dziecięce (MPD) jest zróżnicowanym klinicznie schorzeniem powstałym w rozwijającym się mózgu płodu lub niemowlęcia. Obejmuje grupę trwałych, niepostępujących zaburzeń rozwoju ruchu i postawy. Zaburzeniom motorycznym towarzyszą często zaburzenia czucia, percepcji, poznania, porozumiewania się i zachowania, epilepsja oraz wtórne problemy mięśniowo-szkieletowe. Dodatkowymi objawami są nadwrażliwość dotykowa, bóle mięśniowe, ograniczenia ruchowe, zaburzenia napięcia mięśniowego [2].

W opiece nad pacjentem z MPD szczególnie znaczenie ma właściwe żywienie. Z powodu zaburzeń neurologicznych jest ono jednak znacznie utrudnione, co skutkuje ryzykiem niedożywienia. Nieodpowiedni stan odżywienia wpływa negatywnie na możliwość i skuteczność rehabilitacji ruchowej oraz zwiększa liczbę infek­cji dróg oddechowych. Przyczynia się także do obniżenia funkcji motorycznych, a także jakości życia pacjenta i jego rodziny [1].

Przy tak wieloaspektowych zaburzeniach w przyjmowaniu posiłków konieczna jest obecność dietetyka w zespole terapeutycznym. Prawidłowa identyfikacja i ocena nasilenia trudności umożliwia zastosowanie efektywnej modyfikacji żywienia i wprowadzenie skutecznej terapii. Szerokie spektrum dolegliwości MPD i złożony charakter zaburzeń wymagają jednak współpracy interdyscyplinarnej dietetyka z pediatrą/internistą, fizjoterapeutą, neurologiem, logopedą i gastroenterologiem [1,3].

Charakterystyka zaburzeń żywieniowych u pacjentów z MPD

Istotnym problemem osób z MPD są zaburzenia czynności układu pokarmowego. U niemowląt objawiają się zaburzeniami karmienia, u starszych osób problemami w przyjmowaniu posiłków. Są one spowodowane nieprawidłowym napięciem mięśni twarzy, podniebienia miękkiego, języka, gardła i krtani. Skutkiem zaburzeń są trudności w rozwoju prawidłowego ssania, a następnie w połykaniu, gryzieniu i żuciu. Ze względu na upośledzoną funkcję mięśni w obrębie twarzoczaszki częstym problemem jest także zapalenia dziąseł i próchnica, co również utrudnia przyjmowanie posiłków [4].

Wśród zaburzeń funkcjonowania układu pokarmowego zauważa się często dysfagię, refluks żołądkowo-przełykowy, zapalenie błony śluzowej żołądka, zaburzenia opróżniania żołądka i pasażu jelitowego, zaparcia oraz uszkodzenia wątroby. Dolegliwości powodowane są dysfunkcją ruchową jamy ustnej, nieskoordynowanymi mechanizmami połykania, spastycznością mięśni i niestabilną pozycją podczas jedzenia. Nasilenie zaburzeń zależne jest od obszaru mózgu, na jakim doszło do uszkodzenia [3,5].

Zaburzenia połykania

Najczęściej występującym zaburzeniem w przyjmowaniu pokarmu u osób z MPD jest dysfagia. Szacuje się, że występuje u 80-85% pacjentów z MPD [6]. Dysfagia ustno-gardłowa wpływa negatywnie na stan odżywienia oraz przyczynia się do aspiracji treści pokarmowej przez drogi oddechowe. Osłabienie odruchu kaszlowego prowadzi przy tym często do nawracających infekcji układu oddechowego. Zauważalne jest to szczególnie u dzieci z cięższą postacią MPD. Wczesna identyfikacja dysfagii i modyfikacja tekstury posiłków jest kluczowa zwłaszcza w okresie rozwoju sensoryczno-motorycznym jamy ustnej stanowiącym fundament nabywania umiejętności jedzenia [7].

Zaburzenia motoryki przewodu pokarmowego

Kolejnym istotnym problemem osób z MPD są zaburzenia motoryki przewodu pokarmowego, takie jak refluks żołądkowo-przełykowy oraz zaparcia i wzdęcia. Badania wskazują, że refluks dotyczy nawet 70% pacjen­tów tej grupy. Objawia się wymiotami, krztuszeniem, uszkodzeniem szkliwa zębów, słabym przyrostem masy ciała, nawracającym zapaleniem płuc i oskrzeli oraz nocnym niepo­kojem. Przyczynami refluksu u osób z MPD jest opóźnione opróżnianie żołądkowe, niefizjologiczna, antygrawitacyjna pozycja podczas przyjmowania pokarmu, osiowa rotacja żołądka oraz upośledzona bariera antyrefluksowa [1,8]. 

Zaparcia natomiast dotykają 74% osób z MPD. Etiologia zaparć i wzdęć jest złożona i składa się na nią wiele czynników. Są to zaburzenia motoryki jelit, obni­żone napięcie mięśniowe, deformacje ciała, długotrwałe unieru­chomienie oraz die­ta ubogoresztkowa, zbyt małe spożycie płynów i ce­lowe zagęszczanie pokarmów. Dodatkowo stosowane leki anty­cholinergiczne czy opiaty także utrudniają wypróżnienie [1].

Zwiększony lub obniżony wydatek energetyczny

Trudnością dotyczącą żywienia osób z MPD jest także określenie ich zapotrzebowania energetycznego. Aktualnie nie istnieją jednoznaczne rekomendacje, ponieważ zużycie energii jest zróżnicowane i zależne od indywidualnego stanu pacjenta. Głównymi czynnikami wpływającymi na potrzeby kaloryczne są: poziom aktywności fizycznej, mobilność oraz rodzaj napięcia mięśniowego (hipotonia, hipertonia). Pacjenci chodzący potrzebują więcej energii z uwagi na znaczny wysiłek włożony w poruszanie się. Zapotrzebowanie energetyczne pacjentów leżących, ze zmniejszonym napięciem mięśniowym i niesamodzielnych jest niewiele większe od ich zapotrzebowania spoczynkowego. Osoby poruszające się na wózku inwalidzkim potrzebują około 60-70% energii osób zdrowych [9,10,11]. Nie ma natomiast badań, które jednoznaczne potwierdzałyby, że hipertonia i dyskineza zwiększają zapotrzebowanie energetyczne [12,13].

Problemy z samodzielnym przyjmowaniem posiłków i karmieniem

Złożony charakter zaburzeń sprawia, że znaczna część osób z MPD wymaga pomocy podczas spożywania posiłków [3]. Zaburzenia żywieniowe, problemy oromotoryczne, spastyczność, nieprawidłowa pozycja podczas jedzenia, a także częsta niepełnosprawność intelektualna wpływają na zdolność samodzielnego jedzenia. Należy także pamiętać, że spożywanie posiłków jest dla osoby z MPD długotrwałym, męczącym i nieprzyjemnym procesem. W celu ułatwienia spożywania posiłków pomocne może być przyjęcie odpowiedniej pozycji, modyfikacja konsystencji i tekstury oraz zapewnienie spokojnej atmosfery [9].

Ocena stanu odżywienia pacjentów z MPD

Trudności w przyjmowaniu pokarmów są czynnikiem ryzyka niedożywienia oraz pogorszenia stanu zdrowia i funkcjonowania osób z MPD. Przeprowadzone badania wskazują na silną korelację między stopniem dysfunkcji a wskaźnikami stanu odżywienia. Zauważa się także, że dzieci z MPD charakteryzują się niższym wzrostem, niższą wagą ciała oraz zmniejszonym poziomem tkanki tłuszczowej [13]. W celu prowadzenia skutecznej interwencji żywieniowej pacjentów z MPD zaleca się przeprowadzanie oceny stanu odżywienia obejmującej wywiad żywieniowy, pomiary antropometryczne, badanie fizykalne oraz wybrane testy diagnostyczne [9].

Trudności w pomiarach antropometrycznych

Podstawowym elementem oceny odżywienia są pomiary antropometryczne obejmujące masę ciała, wzrost oraz obliczenie BMI. Pomiary dokonuje się najczęściej w pozycji stojącej lub siedzącej. Z uwagi na ograniczenia ruchowe, brak możliwości stania, skoliozę i przykurcze przeprowadzenie pomiarów antropometrycznych może stwarzać wiele trudności. W takiej sytuacji dopuszcza się wykonanie szacunkowego pomiaru wzrostu w pozycji leżącej, mierząc poszczególne odcinki ciała [8].

W celu oceny tempa wzrastania wysokość ciała należy odnosić do wieku kalendarzowego dziecka. Masę ciała natomiast należy porównać do wieku wzrostowego. Wyliczenie wskaźnika BMI obarczone jest tutaj ryzykiem porównywania nieprawidłowego dla wieku wzrostu i masy ciała [8]. Kontrolując tempo wzrastania i przyrostu masy ciała można posłużyć się oddzielnymi siatkami centylowymi przeznaczonymi specjalnie dla dzieci z MPD. Uwzględniają one poziom sprawności funkcjonalnej według systemu GMFCS. Eksperci ESPGHAN nie zalecają jednak ich wykorzystywania do oceny i monitorowania stanu odżywienia [14,15,16].

Alternatywne metody

U dzieci z deformacjami szkieletowymi oraz ograniczeniami ruchowymi często brak jest możliwości wykonania standardowych pomiarów antropometrycznych. W takiej sytuacji wykorzystywane są alternatywne metody, takie jak pomiary obwodu ramienia, fałdu skórnego na mięśniu trójgłowym i podłopatkowym oraz długości podudzia. Pomiary te są łatwym i skutecznym sposobem oceny ryzyka i stopnia niedożywienia [9].

U pacjentów z MPD zaleca się także przeprowadzanie analizy składu ciała metodą absorbcjometrii rentgenowskiej DEXA oraz bioimpedancji elektrycznej BIA. Pierwsza z tych metod ma jednak ograniczoną możliwość zastosowania z uwagi na długotrwały oraz skomplikowany sposób pomiaru, a także wysokie koszty badania i napromieniowanie pacjenta. BIA jest natomiast łatwym do przeprowadzenia nieinwazyjnym sposobem pomiaru składu ciała. Zróżnicowanie sprzętu daje możliwości wykorzystania go także u osób z ograniczeniami ruchowymi [17].

Znaczenie oceny klinicznej i wywiadu żywieniowego 

Przeprowadzając ocenę stanu odżywienia pacjenta z MPD nie można zapomnieć o wywiadzie żywieniowym oraz ocenie stanu klinicznego. Właściwa identyfikacja zaburzeń i występujących trudności w przyjmowaniu posiłków oraz obserwacja ilości połkniętego pokarmu jest kluczowa przy wyborze sposobu interwencji żywieniowej. W ocenie trudności ze spożywaniem posiłków pomocny jest system klasyfikujący umiejętności jedzenia i picia EDACS (Eating and Drinking Classification System). System ten ma zastosowanie u dzieci od 3 roku życia i służy identyfikacji problemów i potrzeb pacjenta, a także redukcji ryzyka wystąpienia zaburzeń stanu odżywienia [6].

Skale i narzędzia przesiewowe

W celu identyfikacji zaburzeń karmienia i stanu odżywienia u dzieci i młodych do­rosłych z MPD opracowane zostały testy przesiewowe takie jak  STRONGkids, SGNA, FNST. Najprostszym z nich jest formularz FNST (Feeding Nutrition Screening Tool), który mogą wypełnić także rodzice. Test zawiera 4 proste pytania dotyczące masy ciała, jej przyrostów oraz problemów w trakcie przyjmowania pokarmów. Uzyskanie 3 lub 4 punktów oznacza, że dziecko może mieć trudności w przyjmowaniu oraz połykaniu pokarmów i płynów. Wysoka czułość i swoistość oraz szeroka dostępność na­rzędzia ułatwia skuteczną identyfikację pacjentów wymagających leczenia żywieniowego [1].

Zapotrzebowanie energetyczne i odżywcze

Ocena stanu odżywienia i właściwa interwencja żywieniowa jest niezbędnym elementem kompleksowej opieki nad osobą z MPD. Jednym z jej elementów jest określenie zapotrzebowania energetycznego i odżywczego pacjenta. U osób z MPD należy je ustalać indywidualnie, uwzględniając wzrost, mobilność, napięcie mięśniowe oraz poziom aktywności. Przeprowadzone badania wskazują także na związek sprawności z poziomem beztłuszczowej masy ciała i wydatkowaniem energii. Pomocne więc w ustalaniu zapotrzebowania energetycznego może być wykorzystanie skali poziomu funkcjonalności GMFCS I-V [9,18].

Aby oszacować zapotrzebowanie energetyczne, można posłużyć się następującymi metodami:

1. Metoda Kricka

Kcal/dzień = (BMR x współczynnik napięcia mięśniowego x współczynnik aktywności) + współczynnik wzrostu

BMR (podstawowa przemiana materii kcal/dzień) = powierzchnia ciała (m2) x standardowa przemiana materii (kcal/m2/h) x 24h

Współczynnik napięcia mięśniowego: – 0,9 – obniżone – 1,0 – normalne – 1,1 – zwiększone

Współczynnik aktywności: – osoby leżące – 1,15 – osoby na wózku inwalidzkim – 1,2 – osoby raczkujące – 1,25 – osoby chodzące – 1,3

Współczynnik wzrostu: 5 kcal/g pożądanego przyrostu masy ciała

2. Metoda oparta na REE

Całkowite zapotrzebowanie energetyczne RWE (kcal/d)= Spoczynkowy wydatek energetyczny REE × 1,1

REE chłopcy: 66,5 + (13,75 x masa ciała w kg) + (5,003 x wzrost w cm) – (6.775 x wiek)

REE dziewczęta: 65,1+ (9,56 x masa ciała w kg) + (1,850 x wzrost w cm) – (4,676 x wiek)

3. Metoda oparta na wysokości ciała

14,7 kcal/cm u dzieci bez dysfunkcji motorycznych 13,9 kcal/cm u pacjentów chodzących, z dysfunkcją motoryczną  11,1 kcal/cm u pacjentów niechodzących

4. Metoda oparta na spoczynkowym wydatku energetycznym

1,1 x zmierzony wydatek energetyczny w stanie spoczynku

5. Metoda Schofielda

BEE (podstawowy wydatek energetyczny): chłopcy < 3 lat 0,167 x W + 15,174 x H – 617,6 3-10 lat 19,59 x W + 1,303 x H +414,9 11-18 lat 16,25 x W + 1,372 x H + 515,5

Dziewczęta < 3 lat 16,252 x W + 10,232 x H – 413,5 3-10 lat 16,969 x W + 1,618 x H + 371,2 11- 18 lat 8,365 x W + 4,65 x H + 200

W – masa ciała, H – wysokość ciała

RWE = BEE x współczynnik aktywności

1,0 – osoby z nadmierną masą ciała 1,2 – osoby z ograniczeniami ruchowymi 1,2 – 1,4 – osoby intensywnie rehabilitowane 1,5 – osoby z niesatysfakcjonującymi przyrostami masy ciała w czasie pierwszych 4 – 6 tygodni leczenia

Wytyczne ESPGHAN wskazują zasadność opierania się na metodach BEE. Najdokładniejszym jednak sposobem określania zapotrzebowania energetycznego jest kalorymetria. Mimo tego, z uwagi na ograniczone możliwości przeprowadzania badania, nie zawsze jest stosowana [8,9,19].

Zapotrzebowanie na składniki odżywcze

W żywieniu osób z MPD istotne jest dostarczanie odpowiedniej ilości składników odżywczych. Wyniki badań wskazują jednak na znaczne niedobory w tym zakresie skutkujące zmniejszeniem potencjału rozwojowego i funkcjonalnego pacjenta. Najczęściej zauważane są także niedobory witamin A, E, D, B1 i B6 oraz żelaza, miedzi, cynku, chromu i manganu [11,20].

Aktualnie nie zostały opracowane jednoznaczne wytyczne dotyczące ilości składników pokarmowych zalecanych specjalnie dla pacjentów z MPD. Niektóre badania wskazują na proporcję 1:1:4 spożycia białek, tłuszczów i węglowodanów [20]. ESPGHAN rekomenduje natomiast podaż białka na poziomie typowym dla osób zdrowych [11]. 

Uzupełnianie niedoborów wiąże się z wieloma trudnościami. Jeśli pacjent może odżywiać się drogą doustną, zalecane jest w celu zwiększenia spożycia białka wprowadzenie mięsnych sosów, ryb i jajek. Podaż tłuszczów warto zwiększyć, dodając oleje roślinne i masło do posiłków głównych. Wprowadzenie węglowodanów prostych może być sposobem uzupełniania ich niedoborów. Przy braku natomiast możliwości pokrycia dziennego zapotrzebowania na składniki mineralne i witaminy zaleca się wprowadzenie suplementacji [20].

Strategie żywienia osób z MPD

Złożony charakter dysfunkcji u pacjentów z MPD oraz wynikające z nich szczególne potrzeby dotyczące odżywiania wymagają zastosowania odpowiednich strategii żywieniowych. Wskazaniem do interwencji żywieniowej jest:

• zahamowanie tempa wzrostu i przyrostu masy ciała,
• nieprawidłowości w pomiarach fizykalnych,
• przyjmowanie posiłków w ilości mniejszej niż 80% zapotrzebowania,
• wydłużony czas karmienia
• dysfagia.

W zależności od stanu i możliwości spożywania posiłków dobierane jest zmodyfikowane żywienie doustne, dojelitowe lub w rzadkich przypadkach pozajelitowe [1].

Żywienie doustne

Najłatwiejszą i najmniej inwazyjną metodą na zwiększenie spożycia energii jest poprawa możliwości doustnego przyjmowania posiłków oraz modyfikacja diety. Droga doustna jest preferowana, jeśli przyjmowanie posiłków jest bezpieczne, podaż ka­lorii odpowiednia, a czas karmienia nie jest zbyt wydłużony. Ważnym aspektem żywienia doustnego jest także odpowiednia konsystencja posiłku, dostosowana do potrzeb podopiecznego. Specjaliści zalecają, aby pierwszy posiłek po obudzeniu był płynny, ko­lejny półpłynny, a do­piero trzeci, jeśli jest to możliwe, stały. W przypadku zaburzeń połykania i minimalizacji ryzyka absorpcji do dróg oddechowych możliwe jest także zagęszczanie posiłków [1,3].

Niezwykle istotna jest również stała współpraca z logopedą. Prowadzona terapia będzie miała na celu obniżenie nadwrażliwości dotykowej oraz spastyczności w obrębie jamy ustnej. Wypracowanie prawidłowych wzorców, a także redukcja pobudliwości ułatwi gryzienie i połykanie pokarmów.

Ponadto pomocną techniką stosowaną w karmieniu może być pozycjonowanie. Prawidłowe ustawienie ciała, stabilizacja tułowia i szyi znacznie ułatwia przyjmowanie i połykanie posiłków [3,9].

Żywienie dojelitowe

Żywienie doustne osób z MPD nie zawsze jest możliwe. Gdy jest ono niebezpieczne, niewystarczające lub zbyt czasochłonne, należy rozpocząć odżywianie dojelitowe. Wybór rodzaju dostępu dojelitowego zależy od przewidywanego czasu jego stosowania oraz stanu klinicznego pacjenta. Według wytycznych ESPGHAN głównym wskazaniem do włączenia ży­wienia dojelitowego jest łączny czas karmienia prze­kraczający 3 godziny w ciągu doby [1].

Pokarm może być dostarczany do przewodu pokarmowego na dwa sposoby:

• czasowo (do 4-6 tygodni) przez zgłębnik nosowo-żołądkowy lub nosowo-jelitowy
• stale, przez wytworzoną metodą endoskopową (PEG), chirurgiczną lub laparoskopową gastrostomię/jejunostomię [8].

Najczęściej preferowane jest wyłonienie przezskórnej endoskopowej gastrostomii (PEG). Ze względu na wysokie ryzyko powikłań, kwalifikując do PEG dzieci <1 roku życia i masie ciała <5-10 kg należy zachować szczególną ostrożność. U dzieci, u których występuje dodatkowo ciężka choro­ba refluksowa żołądkowo-przełykowa, regurgitacje, wy­mioty lub wzdęcia zaleca się jejunostomię [1].

W przypadku żywienia przez zgłębnik rekomendowane jest podawanie standardowej, bogatobłonnikowej diety o kaloryczności 1 kcal/ ml. Dla dzieci w wieku poniżej 12 miesięcy będzie to mleko modyfikowane. W sytuacji większego zapotrzebowania kalorycznego lub słabej tole­rancji objętości, stosowane są produkty o kaloryczności 1,5 kcal/ml. Dopuszczalne jest także podawanie do żołądka zmiksowanej diety ku­chennej, która jest znacznie lepiej tolerowana przez pacjenta. Należy jednak uważać na ryzyko zanieczyszczenia mieszanki lub zatkania zgłębnika [1]. Stosując natomiast preparaty przemysłowe, do wyboru są mieszanki kompletne i niekompletne pod względem zawartości składników odżywczych. Kryteria, którymi należy kierować się w wyborze mieszanki to wiek, niedożywienie, zaparcia [8].

W czasie żywienia dojelitowego należy prowadzić monitoring tolerancji i ewentualnych powikłań. Komplikacje występują stosunkowo rzadko. Najczęściej są to problemy skórne oraz techniczne związane ze zgłębnikiem. Mogą pojawić się także zaburzenia pracy układu pokarmowego, takie jak zaparcia, biegunki, wymioty oraz zaburzenia metaboliczne. Powikłaniem może być także awersja do doustnego spożywania posiłków i zaburzenia samoakceptacji. W leczeniu żywieniowym drogą przewodu pokarmowego konieczna jest więc kontrola samopoczucia i stanu pacjenta [1].

Żywienie pozajelitowe

W szczególnych przypadkach, gdy żywienie drogą przewodu pokarmowego jest niemożliwe do realizacji lub niewystarczające, wprowadzane jest karmienie pozajelitowe. U osób z MPD są to bardzo rzadkie przypadki. Żywienie pozajelitowe wiąże się z koniecznością uzyskania dostępu dożylnego drogą naczyń obwodowych bądź centralnych. Prawidłowo zaplanowane żywienie parenteralne wymaga współpracy zespołu wielodyscyplinarnego oraz opiekuna pacjenta. W celu zwiększenia komfortu życia taka forma karmienia może odbywać się także w warunkach domowych [21].

Najczęstsze problemy i błędy żywieniowe

Strategie żywieniowe u osób z MPD stanowią ważny element poprawy odżywienia i podniesienia komfortu życia pacjenta i jego rodziny. Jednak pomimo licznych badań i wiedzy żywienie pacjentów z MPD stwarza wiele problemów i jest obarczone ryzykiem popełniania błędów żywieniowych. 

Jednym z najczęstszych problemów jest zapewnienie odpowiedniej kaloryczności. Pomimo że 90% osób z MPD jest niedożywiona i większość z nich cechuje zbyt niska masa ciała, u części pacjentów odnotowuje się nadwagę i otyłość. Nadmierna masa ciała osób z MPD utrudnia im funkcjonowanie, zmniejsza ich mobilność i obniża jakość życia [22,23].

Kolejnym problemem jest dysfagia będąca przyczyną nie tylko trudności w spożywaniu posiłków i wynikającego z nich niedożywienia. U pacjentów z zaburzeniami połykania zauważa się także związany z nimi lęk przed jedzeniem oraz ograniczanie przyjmowania posiłków. Negatywne doznania i strach przed udławieniem mogą być przyczyną rozwoju ARFID. Niezbędna jest więc specjalistyczna terapia obejmująca współpracę z neurologopedą i wczesne zauważenie problemu [24].

W procesie terapii żywieniowej warto też zwrócić uwagę na występowanie refluksu żołądkowo-przełykowego. Z uwagi na różnorodność zaburzeń MPD objawy GERD mogą być niespecyficzne i mylone z objawami neurologicznymi. W jego leczeniu istotna jest właściwa pozycja podczas karmienia, zagęszczanie pokarmów, stosowanie leków, a niekiedy operacja [25].

Istotnym błędem żywieniowym jest także podaż zbyt małej ilości błonnika. Z powodu zaburzeń pracy mięśni oraz stałego unieruchomienia tendencję do zaparć cechuje 26–74% osób z MPD, natomiast 60% tych pacjentów przyjmuje leki przeczyszczające. Eksperci zalecają w celu regulacji wypróżnień spożywanie dodatkowo minimum 10 g błonnika dziennie, zwłaszcza u osób niechodzących [26,27].

Osoby niechodzące są także szczególnie narażone na osteoporozę. Z uwagi na ograniczenie ruchowe, zmniejszoną ekspozycję na światło słoneczne oraz przyjmowanie leków przeciwpadaczkowych u osób z MPD zauważane jest zmniejszenie gęstości kości skutkujące patologicznymi złamaniami. Istotna jest więc odpowiednia podaż witaminy D, wapnia i fosforu [9].

Należy zwrócić także szczególną uwagę na stan nawodnienia. Z powodu problemów z połykaniem, nadmiernym ślinieniem się, a także trudnościami w zakomunikowaniu pragnienia pacjenci z MPD są w grupie ryzyka odwodnienia [11].

Interdyscyplinarna opieka żywieniowa

Mnogość i różnorodność zaburzeń występujących u osób z MPD wymusza konieczność współpracy interdyscyplinarnej. Rola dietetyka nie może ograniczyć się tylko do schematycznych porad. W procesie leczenia niezbędna jest współpraca z lekarzami, logopedą, fizjoterapeutą, a także opiekunami. Zaburzenia karmienia to problem złożony wymagający szczegółowej analizy stanu pacjenta i opartej na jego wynikach wieloaspektowej, zindywidualizowanej terapii. Kompleksowe podejście obejmujące także edukację i wsparcie opiekunów pozwala na wdrożenie efektywnego wspomagania żywieniowego. Skuteczność profilaktyki i leczenia zależne jest więc od całościowej opieki oraz stałego monitorowania prowadzonej interwencji żywieniowej.

Studium przypadku

Dziewczynka, wiek: 8 lat 4 miesiące

Czterokończynowe porażenie, V GMFSC, padaczka, niepełnosprawność intelektualna w stopniu lekkim, ograniczony kontakt słowny, nawracające infekcje dróg oddechowych.

Odżywianie doustne: krztuszenie się, kaszel podczas posiłku, częściej przy spożywaniu produktów stałych niż płynów, zaparcia,  zmniejszone pragnienie, nieefektywne spożywanie posiłków w przedłużonym czasie, problemy z podawaniem leków.

Brak możliwości samodzielnego spożywania posiłków.

W badaniach morfologicznych i biochemicznych niedobory żelaza, cynku i chromu oraz witamin A, B1, B6 i D.

Wzrost: 127 cm (c 25) Waga: 22 kg (c 10)

Wiek wzrostowy: 7 lat 7 miesięcy Masa ciała do wieku wzrostowego: c 10-25 BMI: 13,64 (c 3-10)

Cel interwencji żywieniowej: poprawa parametrów odżywienia, uzupełnienie niedoborów, zapewnienie poczucia sytości, skrócenie czasu karmienia, ułatwienie podawania leków, gwarancja wydolności oddechowej, poprawa samopoczucia pacjentki, podniesienie komfortu życia pacjentki i opiekunów, umożliwienie rehabilitacji.

W trakcie hospitalizacji wykonano badanie wideofluoroskopowej oceny aktu połykania, które wykazało brak bezpieczeństwa karmienia doustnego niezależnie od konsystencji pokarmu. Zespół żywieniowy wskazał potrzebę pilnego wdrożenia żywienia przez sztuczny dostęp do przewodu pokarmowego. Pacjentce założono gastrostomię odżywczą (PEG) i opracowano plan wyłącznego żywienia dojelitowego.

Wskazania: dieta polimeryczna normokaloryczna, stopniowe wprowadzanie mieszanki z błonnikiem.

Zapotrzebowanie energetyczne:

BEE 16,969 x 22 + 1,618 x 127 + 371,2 = 950 kcal 950 x 1,2 = 1140 kcal/dzień 1140 : 22 = 52 kcal/kg m.c.

Zalecana porcja początkowa: 10-20% należnej porcji. Tempo zwiększania objętości porcji: 10-30% należnej porcji. Zalecana liczba porcji: 5-6 porcji co 4 godziny. Osiągnięcie pełnego zapotrzebowania kalorycznego: w ciągu 24 godzin [28].

Przeprowadzono szkolenie żywieniowe opiekuna pacjentki w zakresie żywienia dojelitowego mieszanką przemysłową.

Wskazania:

– antropometryczna ocena stanu odżywienia za 4 tygodnie, – kontrola parametrów biochemicznych oceniająca gospodarkę wapniowo – fosforanową oraz morfologia krwi, jonogram, próby wątrobowe, próby nerkowe, białko całkowite, – suplementacja preparatem wielowitaminowym przez miesiąc, – wcześniejsze zgłoszenie się do lekarza w sytuacji niepokojącej.

Wizyta kontrolna po 4 tygodniach:

• U pacjentki zaobserwowano poprawą stanu odżywienia – przyrost masy ciała o 1 kg.
• Zaobserwowano poprawę wypróżnień.
• Nie obserwowano objawów niepożądanych ze strony przewodu pokarmowego po rozpoczęciu żywienia przez gastrostomię.
• Odnotowano wzrost zadowolenia opiekuna z użytkowania PEG oraz skrócenie czasu karmienia.
• W obserwowanym czasie nie odnotowano infekcji dróg oddechowych.
• Zlecono badania kontrolne parametrów morfologicznych i biochemicznych za 3 miesiące
• Zlecono badanie densytometrii (DXA) za rok.

Podsumowanie

MPD jest wieloaspektowym zaburzeniem wpływającym na ograniczenie możliwości spożywania posiłków, a tym samym na powstawanie ryzyka niedożywienia. Niezbędna jest więc w procesie leczenia obecność dietetyka w zespole terapeutycznym. Leczenie żywieniowe powinno być wieloczynnikowe i prowadzone przez wielodyscyplinarny zespół specjalistów we współpracy z opiekunami pacjenta. Interwencja musi mieć na celu nie tylko poprawę parametrów stanu odżywienia, ale i jakości życia oraz optymalizację stanu funkcjonalnego. Konieczne jest więc dobranie jej indywidualnie do potrzeb i możliwości pacjenta. Skuteczność działań należy monitorować, oceniając samopoczucie oraz stan odżywienia. Wczesna interwencja, odpowiednie wsparcie i stała kontrola są niezbędne w procesie leczenia. Z uwagi na różnorodność przebiegu schorzenia i potrzeb osób z MPD konieczne są dalsze badania dotyczące odżywiania tej grupy pacjentów oraz edukacja specjalistów w zakresie MPD.

Bibliografia:

1. Borkowska A., Szlagatys-Sidorkiewicz A., Zaburzenia odżywiania w mózgowym porażeniu dziecięcym – wskazania do leczenia żywieniowego, Standardy Medyczne/Pediatria 2021 T. 18
2. Gajewska E., Nowe definicje i skale funkcjonalne stosowane w mózgowym porażeniu dziecięcym, Neurologia Dziecięca Vol. 18/2009, nr 35, https://child neurology.eu/neurologia_35-67-72.pdf
3. Andruszczak B., Buraczyńska-Andrzejewska B., Krauss H., Wielopłaszczyznowa opieka nad dzieckiem z mózgowym porażeniem dziecięcym, Medycyna Ogólna i Nauki o Zdrowiu, 2012, Tom 18, Nr 4, 314-318
4. Czorniej K.P., Mózgowe porażenie dziecięce – współczesne doniesienia i zestawienie metod leczniczych, [w:] Zeszyty Naukowe Wydziału Nauk o Zdrowiu Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku. T. 1, red. S. Terlikowski, B. Dobrzycka, C. Łukaszuk, i E. Krajewska-Kułak, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku 2021, s. 584–596
5. Więcek S., Woś H., Grzybowska-Chlebowczyk U., Radziewicz-Winnicki I., Zaburzenia czynności przewodu pokarmowego u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Neurol. Dziec., 2007, 4, 445–449.
6. Michalska A., Panasiuk J., Pogorzelska J., Połatyńska K., Wendorff J., et.al. System klasyfikacji umiejętności jedzenia i picia w mózgowym porażeniu dziecięcym, Child Neurology Vol. 26/2017,nr 52 DOI:10.20966/chn.2017.52.394
7. Benfer, K. A., Weir, K. A., Bell, K. L., Ware, R. S., Davies, P. S. W., & Boyd, R. N. (2025). Oral and pharyngeal dysphagia in children with cerebral palsy: A systematic review and meta-analysis. Italian Journal of Pediatrics, 51, 47. https://doi.org/10.1186/s13052-025-01903-1
8. Książyk J., Kułak W. Toporowska-Kowalska E., i in. Zalecenia leczenia żywieniowego u dzieci z przewlekłymi chorobami układu nerwowego, Vol. 20/2011, nr 40.
9. Marchand V., Nutrition in neurologically impaired children, Paediatr Child Health. 2009 Jul-Aug;14(6):395–401.
10. Gąsior J., Jeleń P., Pawłowski M., Bonikowski M., Dąbrowski M., Wpływ różnych form interwencji medycznej i fizjoterapeutycznej na wydatek energetyczny chodu wyrażony wskaźnikiem EEI (energy expenditure index) u pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym – przegląd piśmiennictwa, Child Neurology, Vol. 23/2014, nr 47, https://neurologia-dziecieca.pl/neurologia_47-51-59.pdf
11. https://espghan.info/files/Recommendations-for-Nutritional-Management-of-Children-with-Neurological-Impairment-NI.-ESPGHAN-Advice-Guide.-2019.-Ver1..pdf#:~:text=ESPGHAN%20recommends%20the%20use%20of%20dietary%20reference,lower%20body%20fat%2C%20muscle%20mass%20and%20protein
12. Stallings A., Zemel B.S., Davies J.C., Cronk C.E., Charney E.B., Energy expenditure of children and adolescents with severe disabilities: a cerebral palsy model, Am J Clin Nutr. 1996 Paź;64(4):627-34. doi: 10.1093/ajcn/64.4.627.
13. Johnson R.K., Goran M.I., Ferrara M.S., Poehlman E.T., Athetosis Increases Resting Metabolic Rate in Adults with Cerebral Palsy, Journal of the American Dietetic Association, 96/2, February 1996, 145-148, https://doi.org/10.1016/S0002-8223(96)00043-0
14. Fung E.B., Samson-Fang L., Stallings V.A.,Feeding Dysfunction is Associated with Poor Growth and Health Status in Children with Cerebral Palsy – 01/09/11, Doi: 10.1016/S0002-8223(02)90084-2 
15. Szajewska H, Horvath A., (red.), Żywienie i leczenie żywieniowe dzieci i młodzieży, Medycyna Praktyczna 2017, 295-300
16. Brooks,  Day S., Shavelle R., Strauss D., Low weight, morbidity, and mortality in children with cerebral palsy: new clinical growth charts, Pediatrics, 2011 Aug;128(2):e299-307. doi: 10.1542/peds.2010-2801.
17. Szkoda L., Szopa A. J., Kwiecień-Czerwieniec I. (i in.): Body composition in outpatient children with cerebral palsy: a case-control study, International Journal of General Medicine, 2023, vol. 2023, nr 16, s.281-291. DOI:10.2147/IJGM.S393484
18. Walker JL, Bell KL, Stevenson RD i wsp. Differences in body composition ac­cording to functional ability in preschool-aged children with cerebral palsy. Clin Nutr 2015;34:140-145.
19. Ali Almajwal and Iftikhar Alam. “Nutrition in Cerebral Palsy Children”. Acta Scientific Neurology 2.1 (2019): 11-20.
20. Nyankovskyy S., Pakulova-Trocka J., Wsparcie żywieniowe dzieci z dziecięcym porażeniem mózgowym, Niepełnosprawność – zagadnienia, problemy, rozwiązania. Nr I/2015 (14)
21. Laskowska J., Żywienie pozajelitowe u dzieci, Farm Pol, 2009, 65(7): 499-504 https://www.ptfarm.pl/pub/File/FP/7_2009/10%20%20zywienie%20pozajelitowe%20u%20dzieci.pdf
22. Vega-Sanchez, de la Luz Gomez-Aguilar M., Haua K., Rozada G., Weight-based nutritional diagnosis of Mexican children and adolescents with neuromotor disabilities, BMC Res Notes . 2012 Jul 4;5:218. doi: 10.1186/1756-0500-5-218
23. Reinehr, Dobe M., Winkel K., Schaefer A., Hoffmann D., Obesity in Disabled Children and Adolescents An Overlooked Group of Patients, Dtsch Arztebl Int. 2010 Apr 16;107(15):268–275. doi: 10.3238/arztebl.2010.0268
24. http://dysfagia.pl/?arfid-u-dzieci-z-mpdz,330
25. Jasińska-Jaskuła I., Choroba refluksowa przełyku u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym, Studia Medyczne 2009, 16; 55-59
26. Toporowska-Kowalska E, Horvath A, Szlagatys-Sidorkiewicz A, Kierkuś J, Lebensztejn DM, Książyk J: Diety real food w żywieniu enteralnym w codziennej praktyce klinicznej. Pediatr.Med.Rodz. 2023; 19 (4): 310–318. DOI: 10.15557/PiMR.2023.0052.
27. Romano C., Gottrand F., Marchand V., Nutritional Management of Cerebral Palsy in Children, Nestlé Health Science Online Symposium 2 October 2020, https://www.nestlehealthsciencewebinars.com/Archived/Proceeding/October2_Proceedings.pdf
28. Wernicka A., Kierkuś J., Księżyk J., (i in.), Zasady żywienia dojelitowego dzieci – stanowisko PTGHiZD, Standardy Medyczne/Pediatria 2018, T.15, 507-519, https://ptghizd.pl/cm/uploads/2020/12/Zasady-zywienia-dojelitowego.pdf