Czym jest encefalopatia wątrobowa? Przyczyny, objawy, dieta, leczenie i rokowania

Encefalopatia wątrobowa to zaburzenie w prawidłowym funkcjonowaniu mózgu. Choroba powstaje w wyniku niewydolności wątroby lub przez utrudniony przepływ krwi przez wątrobę. Objawia się zaburzeniami neurologicznymi lub psychiatrycznymi, od zmian subklinicznych aż po śpiączkę [1,2]. 

Podział (typy encefalopatii wątrobowej)

Według wytycznych Amerykańskiego Stowarzyszenia Badań nad Chorób Wątroby, encefalopatię wątrobową można klasyfikować ze względu na:

przyczynę/chorobe podstawową

• typ A u pacjentów z ostrą chorobą wątroby
• typ B u pacjentów z przeciekiem wrotno-systemowym bez przewlekłej choroby wątroby
• typ C wynikający z marskości wątroby

stopień nasilenia objawów 

• ukryty (stopień I)
• jawny (stopień ≥ II).

czas trwania

• epizodyczny 
• nawracający (napady trwające 6 miesięcy lub krócej)
• trwały (zmiany w zachowaniu, które są zawsze obecne)

istnienie czynników wywołujących 

• przyspieszony
• spontaniczny [4,5]

Objawy encefalopatii wątrobowej

• zaburzenia świadomości,
• zmiany psychiczne,
• spowolnienie ruchowe,
• drżenie mięśni,
• apatia,
• drażliwość,
• zaburzenia cyklu snu i czuwania,
• nadmierna senność w ciągu dnia,
• dezorientacja, pobudzenie, otępienie,
• śpiączka [1,4]

Częstość występowania i rokowania

Miliony ludzi na świecie cierpią z powodu przewlekłych chorób wątroby oraz marskości wątroby. Encefalopatia wątrobowa jest głównym powikłaniem u pacjentów z marskością wątroby. A częstość występowania choroby wzrosła w ostatnich latach [2,4]. Encefalopatia wątrobowa ukryta występuje u 20−80% pacjentów z marskością wątroby. Objawy marskości jawnej pojawiają się u około 30-40% [3]. Rokowanie pacjentów zależy od stopnia zaawansowanie choroby. Przy wczesnym wykryciu choroby oraz odpowiednim leczeniu pacjenci mają lepszą przeżywalność. W zaawansowanych przypadkach leczenie jest trudne, ponieważ rozwinęła się już marskość wątroby, która może prowadzić do niewydolności wątroby oraz śmierci [4]. 

Encefalopatia wątrobowa może wystąpić w każdym wieku. Jednak więcej chorych z objawami zauważa się w grupie powyżej 50. roku życia. Ryzyko wystąpienia choroby nie zależy od płci, regionu czy sytuacji majątkowej. Jednakże w grupie osób o niskim statusie socjoekonomicznym częściej obserwuje się czynniki niekorzystnie, wpływające na rokowanie pacjentów takie jak: nieprzestrzeganie leczenia, częstsze zakażenia oraz nadużywanie alkoholu [8].

Przyczyny choroby

Encefalopatia wątrobowa jest skutkiem zmniejszenia się liczby czynnych komórek wątroby (hepatocytów), zwykle w wyniku ich martwicy. Za rozwój choroby odpowiada również wzrost substancji toksycznych. Niewydolność wątroby związana jest ze zwiększonym narażeniem mózgu na te substancje. W normalnych warunkach są one skutecznie metabolizowane przez wątrobę. Jednak upośledzona funkcja detoksykacyjna wątroby przez toksyny (np. amoniak) może zwiększać stężenie tych substancji i doprowadzić do uszkodzenia mózgu [2,4]. Istotne znaczenie ma również skład mikrobioty jelitowej pacjentów z przewlekłą chorobą wątroby. Ponad połowa pacjentów z marskością wątroby cierpi na przerost bakteryjny jelita cienkiego (SIBO) [7].

Czynnikami zwiększającymi ryzyko encefalopatii wątrobowej są:

• zaparcia,
• krwawienia do przewodu pokarmowego,
• błędy dietetyczne (zbyt duża ilość białka w diecie),
• infekcje, szczególnie przebiegających z gorączką oraz odwodnieniem.
• leki odwadniające (mogą się one przyczynić do zaburzeń elektrolitowych i pogorszyć stan pacjenta),
• nadużywanie alkoholu,
• wirusowe zapalenie wątroby,
• niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby [2,4]

Diagnoza i leczenie

Nie ma specyficznego testu diagnostycznego na encefalopatię wątrobową. Jednak w przypadku jawnej encefalopatii często stwierdza się podwyższony poziom amoniaku we krwi. Dotychczas nie wykazano jednak przydatności oznaczania stężenia tego związku w diagnostyce ukrytej encefalopatii. Kolejnym kierunkiem diagnostyki jest ocena składu mikroflory jelitowej. U pacjentów z jawną EW w miarę postępu choroby obserwuje się dysbiozę [7].

Rozpoznanie zwykle stawia się na podstawie objawów klinicznych. Jawną definiuje się na podstawie obecności oznak zaburzeń poznawczych u pacjenta (brak nastroju, zaburzenia świadomości, problemy z pamięcią i koncentracją). U tych pacjentów stwierdza się również cechy marskości wątroby. Ukrytą można zdiagnozować jedynie za pomocą testów neuropsychologicznych lub psychometrycznych [7].

Pomocne w diagnozie mogą być też badania obrazowe spektroskopowe mózgu oraz badanie EEG [8].

Główną formą leczenia jest regularne i długotrwałe stosowanie leków, w celu uzyskania prawidłowego stężenia amoniaku we krwi. A tym samym zmniejszenia neuropsychiatrycznych zaburzeń [8]. Leczenie powinno skracać czas trwania i nasilenie napadów, zapobiegać nawrotom oraz ograniczać wpływ choroby na życie pacjenta [4].

Dieta w encefalopatii wątrobowej

Kluczowe w encefalopatii wątrobowej jest również przestrzeganie odpowiedniej diety. Ogólne zalecenia żywieniowe dla osób z chorobami wątroby są podobne jak w przypadku zrównoważonej diety. Zbilansowany jadłospis powinien dostarczać odpowiednią ilość składników odżywczych (białek, węglowodanów, tłuszczy, składników mineralnych oraz witamin). Dla pacjentów ważna jest zmiana rodzaju białka w diecie poprzez przejście na białka roślinne. Produkty bogate w białko roślinne zawierają również duże ilości błonnika. Składnik ten skraca czas pasażu jelitowego oraz zmniejsza wchłanianie amoniaku. U pacjentów z objawami ostrej encefalopatii wątrobowej zaleca się ograniczenie spożycia białka do 0,5 g/kg m.c./dzień. Węglowodany stanowią podstawę diety pacjentów z chorobami wątroby i encefalopatią wątrobową i stanowią około 40-60% całkowitego spożycia kalorii. Pacjenci ci wymagają węglowodanów złożonych, które powinny znajdować się w każdym posiłku. Zalecane dzienne spożycie błonnika u pacjentów wynosi 25-45 g. Natomiast tłuszcze powinny stanowić około 25-30% kalorii w diecie [9,10].

Podsumowanie

Każda choroba wątroby niesie ze sobą ryzyko wystąpienia encefalopatii wątrobowej. Wczesna diagnostyka i leczenie encefalopatii wątrobowej może poprawić jakość życia pacjentów. Diagnoza jest ważna w leczeniu i zapobieganiu encefalopatii wątrobowej. Dzięki wczesnemu rozpoznaniu choroby, a w konsekwencji zastosowaniu farmakoterapii i diety możliwe jest zatrzymanie jej postępu oraz cofnięcie zmian patologicznych. Encefalopatia wątrobowa jest poważnym powikłaniem dysfunkcji wątroby, które nieleczone może prowadzić do śpiączki lub nawet śmierci.

Wczesne rozpoczęcie leczenia pozwala uniknąć negatywnych powikłań i chorób. A powrót do pełni zdrowia jest tylko kwestią czasu. W zaawansowanych przypadkach leczenie jest trudne, ponieważ rozwinęła się marskość wątroby. Brak skutecznego leczenia w ciężkich przypadkach może prowadzić do poważnych zaburzeń metabolicznych i obrzęku ośrodkowego układu nerwowego.

PYTANIA I ODPOWIEDZI

Bibliografia:

1. K. Weissenborn. Hepatic Encephalopatathy: Definition, Clinical Grading and Diagnostic Pronciples. Drugs (2019) 7: 5-9 
2. U. Grata-Borkowska, R. Susło, P. Hańczyk, M. Michalska, D. Lewera, J. Drobnik. Zaburzenia psychiczne i neurologiczne u pacjentów z encefalopatią wątrobową. Psychiatria Via Medica (2016) 13(4): 203-209 
3. P. Vidal-Cevallos, N. C. Chávez-Tapia, M. Uribe. Current approaches to hepatic encephalopathy. Annals of Hepatology (2022) 27(6)
4. R. García-Martínez, R. Diaz-Ruiz, M. Poncela. Managemnest of Hepatic Encephalopathy Associated with Advanced Liver Disease. Clinical Drug Investigation (2022) 42 (1): 5-13
5. H. Vilstrup, P. Amodio, J. Bajaj, J. Cordoba, P. Ferenci, K. D. Mullen, K. Weissenborn, P. Wong. Hepatic encephalopathy in chronic liver disease: 2014 Practice Guideline by the American Association for the Study of the Liver Diseases and the European Association for the Study of Liver. Hepatology (2014) 60(2): 715–735
6. K. R. Patidar. J. S. Bajaj. Covert and Overt Hepatic Encephalopathy: Diagnosis and Management. Clinical Gastroenterology and Hepatology (2015) 13 (12): 2048-2061
7. D. Bogdanowska-Charkiewicz, P. Rogalski, A. Dąbrowski, J. Daniluk. Minimalna encefalopatia wątrobowa – niedoceniane powikłanie przewlekłej choroby wątroby. Neuropsychiatria i Neuropsychologia (2021) 16 (1–2): 32–40
8. A. Panasiuk Encefalopatia wątrobowa. Forum Medycyny Rodzinnej (2014), 8(2): 64–75
9. D. Campion, I. Giovo, P. Ponzo, G. M. Saracco, F. Balzola, C. Alessandria. Dietary approach and gut microbiota modulation for chronić hepatic encephalopathy in cirrhosis. World Journal of Hepatology (2019) 11(6): 489-512
10. M. Pazgan-Simon, J. Zuwała-Jagiełło, S. Serafińska, K. Simon. Nutrition principles and recommendations in different types of types encephalopathy. Clinical and Experimental HEPATOLOGY (2015) 4:1-6