Marskość wątroby. Objawy, diagnostyka i dieta

Marskość wątroby to choroba, która polega na stopniowym uszkadzaniu tego narządu, prowadzącym do trwałych zmian w jego strukturze. Zmiany obejmują powstawanie zwłóknień i guzków regeneracyjnych, natomiast ilość prawidłowo funkcjonujących komórek zmniejsza się. Rezultatem jest zaburzona czynność całego narządu oraz jego naczyń krwionośnych. To w dalszej kolejności prowadzi do rozwoju nadciśnienia wrotnego i wytworzenia krążenia obocznego w innych częściach organizmu (w okolicy przełyku, odbytu i powłok brzusznych). Następnie dochodzi do powiększenia śledziony, wodobrzusza oraz zmian w obrębie jelit, w tym utajonego krwawienia oraz translokacji mikrobioty jelit. To z kolei może być źródłem stanu zapalnego [1].

Spis treści:

1. Objawy
2. Rozpowszechnienie marskości wątroby w Polsce i na świecie
3. Przyczyny i czynniki ryzyka
4. Rozpoznanie, diagnostyka
5. Różnicowanie
6. Powikłania marskości wątroby
7. Rokowanie
8. Leczenie marskości wątroby
9. Dieta
10. Inne ważne elementy terapii
11. Podsumowanie
12. FAQ — najczęściej zadawane pytania
13. Bibliografia

Objawy marskości wątroby

Objawy marskości wątroby mogą być bardzo różne i zależą od stopnia uszkodzenia wątroby. W początkowym stadium (marskości wyrównanej) choroba przebiega bezobjawowo. U 30–40% chorych marskość nie daje żadnych objawów i jest wykrywana przypadkowo. Następnie pojawiają się symptomy, które często dotyczą ogólnego samopoczucia, np. osłabienie, zmęczenie, utrata apetytu, pogorszenie nastroju i zaburzenia koncentracji. Mogą wystąpić również utrata masy ciała (charakterystyczna sylwetka: szczupłe kończyny i powiększony brzuch), krwawienia z nosa i dziąseł, drżenie mięśni oraz zaburzenia snu.

Oprócz objawów ogólnoustrojowych obserwuje się również:

• zmiany skórne: żółtaczkę, zaczerwienienie skóry, wybroczyny, pajączki wątrobowe, uwidocznienie naczyń krwionośnych na skórze brzucha;
• zaburzenia układu pokarmowego: ból brzucha, nudności, wymioty, wzdęcia, powiększenie śledziony, przepuklina pępkowa;
• zaburzenia układu rozrodczego: zaburzenia miesiączkowania, obniżenie libido, zanik jąder.

Marskość wątroby jest chorobą postępującą i z czasem prowadzi do nasilenia objawów oraz zaostrzenia (marskości niewyrównanej). W skrajnych przypadkach może wystąpić śpiączka wątrobowa [2].

Rozpowszechnienie marskości wątroby w Polsce i na świecie

Zapadalność na marskość wątroby na świecie jest zróżnicowana i zależy od regionu. W krajach wysokorozwiniętych około 1-1,5% populacji cierpi na marskość wątroby, natomiast w krajach o niższych dochodach zapadalność jest wyższa. Wiąże się to z większym rozpowszechnieniem wirusowego zapalenia wątroby oraz mniej rozwiniętej opieki zdrowotnej. Według Global Burden of Disease Study marskość wątroby była odpowiedzialna za około 1,3 miliona zgonów na całym świecie w 2019 roku, co czyni ją 11. najczęstszą przyczyną zgonów na świecie, a jej występowanie wzrosło o 74,53% od roku 1990 do 2017 [3]. Szacuje się, że około 1% populacji Polski jest dotknięta marskością wątroby. Zapadalność na marskość wątroby jest wyższa u mężczyzn niż u kobiet, a także zwiększa się z wiekiem. Najczęściej dotyka osoby po 50. roku życia, choć może wystąpić u osób w każdym wieku [2].

Przyczyny i czynniki ryzyka marskości wątroby

Główną przyczyną rozwoju marskości wątroby jest WZW typu B, D lub C. Przewlekłe zakażenie wirusem zapalenia wątroby może prowadzić do uszkodzenia tego organu i marskości. Kolejną powszechną przyczyną marskości wątroby jest długotrwałe nadużywanie alkoholu. Marskość jest końcowym stadium wielu przewlekłych chorób wątroby, tj. niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby (NAFLD). Wśród przyczyn marskości znajduje się również otyłość, niektóre choroby autoimmunologiczne, genetyczne i metaboliczne (np. hemochromatoza, choroba Wilsona, mukowiscydoza). Inne czynniki powodujące rozwój marskości wątroby to toksyny oraz niektóre leki (metotreksat, metylodopa, amiodaron) [2].

Rozpoznanie, diagnostyka

Rozpoznanie marskości wątroby opiera się na wykonaniu badań laboratoryjnych krwi: morfologii, badań biochemicznych oraz badań układu krzepnięcia. W morfologii zwraca się uwagę na małopłytkowość i niedokrwistość, które są bardzo częste w przebiegu choroby, a także leukopenię. Z kolei badania biochemiczne mają na celu sprawdzenie poziomu enzymów wątrobowych: aminotransferazy alaninowej (ALT) oraz aminotransferazy asparaginianowej (AST). W przebiegu marskości wątroby ich aktywność jest zwiększona oraz zwykle stężenie AST jest większe od ALT. Oprócz tego alarmującym objawem jest zwiększone (dwu- lub trzykrotnie) stężenie fosfatazy alkalicznej (zasadowej; ALP) oraz hiperglikemia (podwyższony poziom cukru we krwi). Ponadto wzrost GGT (gamma-glutamylotranspeptydazy) sugeruje nadużywanie alkoholu jako przyczynę marskości. Natomiast badanie układu krzepnięcia mówi nam o jego funkcjonowaniu – czy u pacjentów istnieje zwiększone ryzyko zakrzepicy żył, a także oznacza się czas protrombinowy (PT). Wydłużony PT jest bardzo dobrym wskaźnikiem upośledzenia czynności komórek wątroby (hepatocytów) i na jego podstawie szacuje się rokowanie pacjentów.

Poza badaniem krwi wykorzystuje się również badania obrazowe, czyli USG wątroby, aby określić jej strukturę, charakter zmian oraz wykryć ewentualne zmiany nowotworowe. Badaniem, które nie pozostawia żadnych wątpliwości, odnośnie do diagnozy jest badanie histopatologiczne wycinka wątroby pobranego podczas biopsji, natomiast niesie ryzyko powikłań i obecnie rzadko się je wykonuje, dzięki dostępności mniej inwazyjnych metod diagnostycznych [1,2].

Różnicowanie

Podczas diagnozowania marskości wątroby można ją pomylić z innymi przewlekłymi chorobami wątroby, szczególnie jeśli jest w fazie wyrównania. Objawy oraz obraz kliniczny są podobne, jednak przyczyną mogą być np. nowotwory, wady wrodzone, zakrzepica żył, choroby serca czy encefalopatia wątrobowa [4].

Powikłania marskości wątroby

Najczęstszym powikłaniem marskości wątroby jest wodobrzusze, czyli gromadzenie się wolnego płynu w jamie otrzewnowej ponad miarę, czyli więcej niż 150 ml płynu.

Jeśli u pacjenta występuje wodobrzusze, należy ograniczyć sód w diecie (sól kuchenną oraz produkty przetworzone), następnie wprowadzane są leki diuretyczne (wzmagające oddawanie moczu). W krytycznych przypadkach wykonuje się nakłucie jamy otrzewnowej i usunięcie płynu puchlinowego [1].

W następstwie wodobrzusza może rozwinąć się samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej (SBP), które występuje u 10-30% pacjentów z wodobrzuszem. Bakterie przenikają z przewodu pokarmowego do płynu puchlinowego i wywołują zakażenie. Często jedynym objawem jest gorączka oraz nieprawidłowe wyniki badań krwi.

Bardzo częstym powikłaniem marskości wątroby jest krwawienie z przewodu pokarmowego, najczęściej z żylaków przełyku, które powstały w wyniku wytworzenia krążenia obocznego w nadciśnieniu wrotnym. Jest to poważne powikłanie i może doprowadzić m.in. do rozwoju niedokrwistości.

W wyniku uszkodzenia wątroby i zaburzeń jej funkcji może rozwinąć się encefalopatia wątrobowa. Upośledzenie mechanizmu neutralizacji toksyn (m.in. amoniaku) sprawia, że nie mogą zostać usunięte z organizmu. To może być przyczyną zaburzeń neurologicznych i psychiatrycznych takich jak zaburzenia zachowania, nastroju, osobowości, czynności intelektualnych, świadomości i aktywności nerwowo-mięśniowej [4].

Innym powikłaniem marskości wątroby jest zespół wątrobowo-nerkowy (HRS), który występuje u około 15% chorych z wodobrzuszem. Jest to uszkodzenie nerek, prowadzące do ich niewydolności. Należy kontrolować stężenie kreatyniny, co pozwoli na szybkie wykrycie i skuteczne leczenie.

W wyniku zmian w układzie krążenia uszkodzeniu mogą ulec również płuca, prowadząc do rozwoju zespołu wątrobowo-płucnego (HPS). Objawia się dusznościami i hipoksemią (niedotlenieniem).

Oprócz powyższych powikłań, marskości wątroby towarzyszy często hipersplenizm, czyli powiększenie śledziony, które zwykle nie wymaga leczenia [1,2].

Marskości wątroby towarzyszą zaburzenia metabolizmu glukozy spowodowane m.in. upośledzonym wydzielaniem insuliny oraz nadprodukcją glukozy przez wątrobę. U pacjentów dochodzi do zaburzonego wychwytu glukozy, który powoduje wyraźną i utrzymującą się hiperglikemię, prowadząc do insulinooporności, a u ⅓ pacjentów z marskością wątroby rozwija się również cukrzyca. Co ważne, występowanie cukrzycy znacznie zwiększa ryzyko rozwoju raka wątrobowokomórkowego [1,5].

Oprócz tego częstym problemem jest niedożywienie, które dotyczy 20% pacjentów z wyrównaną marskością wątroby, a w przypadku postaci niewyrównanej jest to ponad 50% pacjentów [6,7].

Rokowanie

Marskość wątroby jest chorobą postępującą i z czasem ze stabilnej postaci wyrównanej, przekształca się w postać niewyrównaną, prowadząc do skrajnej niewydolności wątroby. Na tempo postępowania choroby mają wpływ czynniki indywidualne takie jak przyczyna marskości, szybka diagnoza, obecność powikłań, skuteczne leczenie, a także stopień przestrzegania zaleceń przez pacjenta. Od momentu przejścia choroby do postaci niewyrównanej 45% pacjentów przeżywa 5 lat, a 10–20% pacjentów przeżywa 10 lat [2]. Natomiast występowanie powikłań takich jak infekcje, encefalopatia wątrobowa, krwawienia z żylaków i zespół wątrobowo-nerkowy zwiększa ryzyko śmierci [6].

Leczenie

Leczenie marskości wątroby zależy od przyczyny choroby oraz stopnia jej zaawansowania. W przypadku postaci wyrównanej należy całkowicie zaprzestać spożywania alkoholu oraz palenia wyrobów tytoniowych. Oprócz tego stosuje się leczenie przyczynowe choroby, w wyniku której rozwinęła się marskość, a w przypadku powikłań wprowadzane jest leczenie objawowe [1,2].

W zaawansowanej, niewyrównanej marskości jedyną skuteczną metodą leczenia jest przeszczepienie wątroby. Jednakże nie zawsze jest to możliwe, ponieważ pacjent musi spełniać określone kryteria, oprócz tego zabieg jest bardzo inwazyjny i wiąże się z wysokim ryzykiem.

Dieta przy marskości wątroby

To, w jaki sposób pacjent się odżywia, może drastycznie zmienić przebieg marskości wątroby, długość życia oraz ilość komplikacji. Przede wszystkim bezwzględnie nie wolno spożywać alkoholu. Oprócz tego obowiązują zasady racjonalnego odżywiania, polecanego osobom zdrowym, bez wykluczania konkretnych produktów. Oto najważniejsze kwestie, o które powinni zadbać pacjenci z marskością wątroby:

Zakaz spożywania alkoholu.

Odpowiednia wartość energetyczna diety:

Pacjent powinien spożywać 35 kcal na kg masy ciała dziennie.

To oznacza, że jeśli np. pacjent waży 70 kg, to powinien spożywać 2450 kcal dziennie (70 kg * 35 kcal/kg mc. = 2450 kcal).

* Dla pacjentów z otyłością wartość energetyczna diety powinna być ustalona indywidualnie.

Odpowiedni rozkład posiłków:

Aby zapobiec niedożywieniu, zaleca się również spożywanie częstych posiłków – najlepiej 3 głównych oraz 3 przekąsek.

Optymalny, przykładowy rozkład posiłków: śniadanie, II śniadanie, obiad, podwieczorek, kolacja, przekąska przed snem.

Ostatnia przekąska powinna być lekka i zawierać aminokwasy rozgałęzione (BCAA) lub składać się głównie z węglowodanów. Pacjent powinien ją zjeść tuż przed snem, dzięki czemu nocna przerwa od jedzenia nie będzie zbyt długa i organizm nie będzie rozkładał białek ustrojowych [6-8].

Źródła BCAA:

Produkty sojowe, sery: parmezan, mozzarella, sery żółte, mleko w proszku, żelatyna, tuńczyk, nasiona roślin strączkowych, soczewica, fasola, groch, pestki dyni, wędliny, jajka

Opracowanie własne.

Spożywanie odpowiedniej ilości białka:

Zapotrzebowanie na białko u pacjentów z marskością wątroby wynosi od 1,2 do 1,5 g/kg masy ciała dziennie. To oznacza, że pacjent ważący 70 kg powinien spożywać od 84 g do 105 g białka dziennie (70 kg * 1,2 = 84 g        70 kg * 1,5 g = 105 g).

W marskości wątroby dochodzi do nadmiernego rozpadu białek. Pacjenci narażeni są na niedożywienie, dlatego bardzo ważne jest, by dostarczać odpowiednią ilość białka z dietą [7].

Dobra jakość białka – szczególnie unikać tłustych mięs i wyrobów, np.:

Produkty odradzane – tłuste mięsa i wyroby:	Polecane chude mięso:
Karkówka wieprzowa łopatka, żeberka, golonka, Boczek Wędliny tłuste: salami, baleron, salceson, pasztet, kiełbasa Konserwy mięsne Smalec Mięso drobiowe ze skórą	Drób (kurczak, indyk): mięso bez skóry, np. z piersi, ud Wieprzowina: polędwiczka, schab, szynka Wołowina: rostbef, polędwica, zrazówka, rumsztyk Wędliny chude Kiełbasa z kurczaka

Tabela 2. Polecane i odradzane produkty mięsne.

Opracowanie własne.

W przypadku encefalopatii wątrobowej zaobserwowano lepszą tolerancję białka roślinnego niż zwierzęcego [6]. Źródła białka roślinnego

Należy stosować zasady racjonalnej, odżywczej diety

Poleca się unikać cukrów prostych, tłuszczów nasyconych i tłuszczów trans. Wybierać produkty jak najmniej przetworzone.

Ograniczenie soli

U chorych z wodobrzuszem należy ograniczyć sól do 2 g dziennie, która może się kryć w produktach przetworzonych

Inne ważne elementy terapii:

Witaminy i mikroelementy

Osoby z chorobami wątroby są narażone na niedobory, zwłaszcza witamin z grupy B, witamin rozpuszczalnych w tłuszczach: ADEK, witaminy C oraz witaminy D, a także składników mineralnych: magnezu, cynku i selenu [7]. Z tego powodu zaleca się suplementację witaminy D oraz B₁. Dawka powinna być dobrana przez lekarza prowadzącego. Wykazano, że witamina D może zapobiegać sarkopenii (utracie masy mięśniowej i wyniszczeniu) [1].

Inne suplementy

Można rozważyć suplementację sylimaryny – pochodnej flawonowej, otrzymywanej z owoców ostropestu plamistego. Ma działanie ochronne i regenerujące wobec komórek miąższu wątroby.

W przypadku chorych z niedożywieniem można sięgnąć po wsparcie w postaci płynnych preparatów odżywczych [6].

Odradza się dodatkowe stosowanie preparatów hepatoprotekcyjnych (działających ochronnie na wątrobę), metioniny czy preparatów BCAA.

Istnieją przesłanki, że suplementacja aminokwasów rozgałęzionych może zmniejszać ryzyko niedożywienia oraz powikłań marskości wątroby [8,9]. Wciąż jednak brak wystarczających dowodów naukowych, by polecać tego typu suplementację.

Wykazano, że kurkumina może wspierać regenerację organizmu – działa przeciwutleniająco, przeciwzapalnie i wspierająco na komórki wątroby [10]. Najlepiej stosować kurkumę jako przyprawę, w połączeniu z pieprzem (zawiera piperynę, która zwiększa biodostępność kurkuminy).

Aktywność fizyczna

Pacjenci powinni dbać przynajmniej o minimalną dawkę ruchu w postaci np. spaceru [6].

Podsumowanie

Marskość wątroby to choroba, polegająca na nieodwracalnym uszkodzeniu miąższu tego narządu. Jej skutki są poważne i obejmują zmiany wieloukładowe, zachodzące w całym organizmie. Jej przebieg oraz rokowanie można znacznie poprawić, możliwie jak najszybciej wprowadzając skuteczne leczenie, a także przestrzeganie zaleceń dotyczących diety i stylu życia.

Najczęstsze pytania:

Bibliografia:

1. Yoshiji H., Nagoshi S., Akahane T. i wsp. (2021). Evidence-based clinical practice guidelines for Liver Cirrhosis 2020. J Gastroenterol, 56(7):593-619. doi:10.1007/s00535-021-01788-x
2. Wawrzynowicz-Syczewska M.: Marskość wątroby, 1263-1277. w: Gajewski P., Szczeklik A.: Interna. Medycyna Praktyczna, Kraków, 2022.
3. Liu Y., Chen M. (2022). Epidemiology of liver cirrhosis and associated complications: Current knowledge and future directions. World J Gastroenterol, 28(41):5910-5930. doi:10.3748/wjg.v28.i41.5910
4. Hartleb M. (2016). Diagnostyka i leczenie encefalopatii wątrobowej u chorych z marskością wątroby; rekomendacje EASL i AASLD. Gastroenterologia Praktyczna, 2 (31), 32-42.
5. Petit J., Hamza S., Rollot F. i wsp. (2014). Impact of liver disease severity and etiology on the occurrence of diabetes mellitus in patients with liver cirrhosis. Acta Diabetol, 51(3):455-460. doi:10.1007/s00592-013-0538-y
6. European Association for the Study of the Liver (2019). EASL Clinical Practice Guidelines on nutrition in chronic liver disease. J Hepatol, 70(1):172-193. doi:10.1016/j.jhep.2018.06.024
7. Palmer L., Kuftinec G., Pearlman M. i wsp. (2019). Nutrition in Cirrhosis. Curr Gastroenterol Rep, 21(8):38. doi:10.1007/s11894-019-0706-5
8. Du J., Shu L., Zhou Y. i wsp. (2022). Branched-chain amino acids supplementation has beneficial effects on the progression of liver cirrhosis: A meta-analysis. World J Clin Cases, 10(30):10984-10996. doi:10.12998/wjcc.v10.i30.10984
9. Konstantis G., Pourzitaki C., Chourdakis M. i wsp. (2022). Efficacy of branched chain amino acids supplementation in liver cirrhosis: A systematic review and meta-analysis. Clin Nutr, 41(6):1171-1190. doi:10.1016/j.clnu.2022.03.027
10. Buonomo A., Scotto R., Nappa S. i wsp. (2019). The role of curcumin in liver diseases. Arch Med Sci, 15(6):1608-1620. doi:10.5114/aoms.2018.73596