Zespół Sjögrena. Jak powinno się żyć i co jeść, by złagodzić jego objawy?

Zespół Sjögrena, zespół suchości czy choroba Mikulicza-Radeckiego to różne nazwy schorzenia, które prowadzi do zahamowania wydzielania łez oraz śliny. Z jakimi innymi objawami borykają się „osoby, które nie płaczą”? Okazuje się, że odpowiednia dieta może łagodzić skutki zespołu Sjögrena, a nawet zmniejszać prawdopodobieństwo jego wystąpienia.

Spis treści:

1. Czym jest zespół Sjögrena?
2. Patofizjologia i rozpoznanie choroby
3. Objawy
4. Leczenie
5. Nawyki żywieniowe osób z zespołem Sjögrena
6. Znaczenie odpowiedniej diety
7. Wskazówki dla osób z zespołem Sjögrena
8. Podsumowanie

Czym jest zespół Sjögrena?

Zespół Sjögrena to choroba autoimmunologiczna o charakterze zapalnym. Atakuje gruczoły zewnątrzwydzielnicze oraz tkanki nabłonkowe. Ich naciek limfocytarny doprowadza do objawów ze strony innych narządów, np. nerek, płuc, tarczycy czy wątroby [1]. Głównym objawem jest suchość błon śluzowych nosa i oczu, sucha skóra oraz kserostomia, czyli suchość jamy ustnej. Zespół Sjögrena może wystąpić samodzielnie lub jako część innych chorób zapalnych. Wtórny zespół Sjögrena występuje głównie w przypadku tocznia rumieniowatego, reumatoidalnego zapalenia stawów oraz twardziny układowej [2].

Epidemiologia

Zespół Sjögrena występuje prawdopodobnie tak często, jak reumatoidalne zapalenie stawów [1]. Najwięcej zachorowań obserwuje się w Europie [2]. Częstość występowania pierwotnego zespołu szacuje się na 0,06% [4]. Średni wiek rozpoznania pacjenta to 56 lat [2]. W Stanach Zjednoczonych na tę chorobę cierpi od 0,5 do 3 milionów osób [3]. Występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn [1,2]. Różnica waha się od 9:1 do 19:1 [2]. Głównie dotyczy kobiet w okresie okołomenopauzalnym [3].

Patofizjologia i rozpoznanie choroby

Patofizjologia i pochodzenie zespołu Sjögrena nie są w pełni poznane. Jak w przypadku innych chorób autoimmunologicznych, występują tu powiązania wielogenowe, szczególnie w układzie genów HLA. Uważa się, że za immunopatogenezę odpowiadają predyspozycje genetyczne, czynniki zewnętrzne (np. wirusy, bakterie) i zmiany hormonalne [2]. Zakłada się, że istnieje znaczne ryzyko niegenetyczne zespołu Sjögrena [6]. W pewnym badaniu wykazano, że czynniki rodzinne (genetyczne i środowiskowe) stanowiły tylko 54% czynników ryzyka [6].

Brak odpowiedniej syntezy prostaglandyny E1 może być kluczowym czynnikiem w zespole Sjögrena [8]. Jest ona istotna dla prawidłowego pełnienia funkcji wydzielniczej przez gruczoły łzowe i ślinowe. W jej syntezie ważna jest witamina C. Podjęto próbę leczenia ludzi z zespołem Sjögrena przez zwiększenie endogennego wytwarzania prostaglandyny E1. Podawanie prekursorów kwasów tłuszczowych, pirydoksyny i witaminy C skutkowało zwiększeniem wydzielania śliny i łez [8].

W przypadku pierwotnego zespołu ważne jest wyeliminowanie innych chorób autoimmunologicznych. Objawy suchości mogą również występować w przypadku menopauzy, chorób endokrynologicznych oraz zażywania niektórych leków.

U pacjentów, u których suchość utrzymuje się przez co najmniej 3 miesiące, wykonuje się badania czynnościowe, serologiczne i histologiczne [2]. Jednym z badań czynnościowych jest test Schirmera, który bada wydzielanie łez. W worku spojówkowym umieszcza się pasek bibuły. W przypadku prawidłowego wydzielania łez w ciągu 5 minut zwilżeniu powinno ulec 10 mm paska. Mniejsza wartość wskazuje na niedostateczną produkcję łez. Do badań histologicznych należy biopsja ślinianki wargowej.

Objawy

Objawy zespołu Sjögrena są bardzo zróżnicowane. Poza najczęściej występującą (98% przypadków [2]) suchością błon śluzowych nosa, oczu, jamy ustnej, mogą pojawić się:

• suchość skóry,
• dysfunkcje układu nerwowego – neuropatia czuciowa,
• problemy z koncentracją, bóle głowy,
• nawracające infekcje oczu – zapalenia rogówki i spojówki,
• zapalenia zatok,
• owrzodzenia jamy ustnej,
• próchnica,
• trudności z żuciem, połykaniem i mową,
• zaburzenia smaku i zapachu,
• nawracające zapalenia oskrzeli, problemy z oddychaniem – duszność, kaszel,
• zaburzenia motoryki układu pokarmowego,
• suchość i bóle pochwy oraz częste infekcje dróg rodnych,
• wrażliwość skóry na promieniowanie UV.

Ważnym aspektem tej choroby jest higiena jamy ustnej. W porównaniu z populacją ogólną częstość wystąpienia próchnicy i utraty zębów u pacjentów z zespołem Sjögrena jest dwukrotnie wyższa [2].

10 razy częściej występują nawracające infekcje jamy ustnej z powodu grzybów Candida albicans [2]. U pacjentów występuje też zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaka [1]. Najczęstszymi objawami pozagruczołowymi są bóle i zapalenia stawów (50% pacjentów) [2]. U ¼ pacjentów z zespołem Sjögrena wystąpić mogą choroby żołądka i jelit [5]. Częste są problemy z połykaniem, zaburzenia motoryki, zapalenia jelit i żołądka
oraz niewydolność trzustki. Dodatkowo pojawić się mogą bóle brzucha, biegunka, zaparcia, wzdęcia, wymioty oraz nudności [5].  

Leczenie

Ogólne rokowania dla pacjentów z zespołem Sjögrena są dobre. Dużym problemem jest jednak obniżona jakość życia. Długość życia osób z pierwotnym zespołem jest porównywalna z populacją ogólną [2]. Do głównych przyczyn zgonów należą choroby układu krążenia, infekcje oraz chłoniaki [2]. U pacjentów z wtórnym zespołem długość życia określa choroba pierwotna. Leczenie jest ustalane indywidualnie.

W przypadku choroby Sjögrena ważny jest zespół interdyscyplinarny, który zapewni pacjentowi kompleksową opiekę. W jego skład powinien wchodzić lekarz rodzinny, reumatolog, okulista i stomatolog, a czasem również ginekolog, pulmonolog czy neurolog. Głównym celem leczenia jest poprawa jakości życia poprzez leczenie objawowe. Bardzo ważna jest edukacja pacjenta.

W leczeniu używane są substytuty łez oraz specjalne soczewki kontaktowe. Do łagodzenia objawów suchości jamy ustnej używa się między innymi olejów z witaminą E. Objawy pozagruczołowe leczone są glikokortykosteroidami oraz lekami immunosupresyjnymi [3].

Nawyki żywieniowe osób z zespołem Sjögrena

Osoby chorujące na zespół Sjögrena, które doświadczają ciężkiej kserostomii, unikają suchych i twardych produktów (np. surowe warzywa, mięso czy pieczywo). Nie jedzą też produktów zbyt lepkich (np. masło orzechowe).

W norweskim badaniu wykazano, że osoby te spożywały więcej masła, margaryny i oleju, a mniej pieczywa w porównaniu z grupą referencyjną [7]. Zwiększone spożycie produktów tłuszczowych wspomaga żucie i połykanie. Osoby te jadły też więcej ryb, co może być spowodowane ich delikatniejszą i bardziej lepką konsystencją w porównaniu z mięsem. W przypadku wystąpienia zaburzeń smaku część pacjentów mocno przyprawiała potrawy lub ssała kawałki czekolady.

Dieta w zespole Sjögrena

Stosowanie diety płynnej u pacjentów z pierwotnym zespołem Sjögrena skutkuje zwiększonym przepływem śliny [7]. Upośledzenie jej wydzielania wpływa na zaburzenia smaku i powoduje trudności w jedzeniu. Jak wiadomo, enzymy zawarte w ślinie odgrywają ważną rolę w trawieniu cukrów. Dodatkowo posiada ona też składniki mineralne pomocne
w remineralizacji zębów. Bez śliny istnieje zwiększone ryzyko próchnicy oraz nagromadzenia się bakterii, dlatego osoby chore na zespół Sjögrena powinny ograniczyć cukier do minimum.

W związku ze zmniejszoną ilością śliny potrawy powinny być miękkie, wilgotne, z dużą ilością sosów. Można wprowadzić do diety owoce morza i ryby. Oczywiście chory z zespołem Sjögrena nie musi rezygnować z mięsa. Jego wygodną formą podania są gulasze, zupy, sosy. Białko znajduje się też w wielu warzywach strączkowych. Można z nich przygotować pasty na kanapki, które ułatwią jedzenie pieczywa.

Podając warzywa i owoce w formie puree, świeżo wyciskanego soku czy koktajlu, łatwo zwiększyć ich spożycie. Słone, kwaśne, pikantne i suche potrawy mogą podrażniać jamę ustną i dodatkowo pogarszać trawienie. Chory powinien dbać o regularne nawilżenie ust. Najlepiej pić duże ilości wody małymi łykami w ciągu dnia.

Zalecanymi formami przygotowania posiłków są:

• gotowanie
• pieczenie w foli lub z dodatkiem wody czy sosu
• gotowanie w wolnowarze
• gotowanie pod ciśnieniem

Tłuszcze i witaminy w diecie

Zwiększone spożycie kwasów tłuszczowych omega-3 i witaminy E może mieć pozytywny wpływ na wydzielanie śliny, suchość oka i stany zapalne. Witamina E jest silnym antyoksydantem, wspomaga też pracę układu odpornościowego. U pacjentów z pierwotnym zespołem Sjögrena zaobserwowano niedobór kwasów tłuszczowych omega-3.

Łagodniejsze objawy oczne miały osoby z wyższym poziomem tych kwasów. Sugeruje to, że niski poziom kwasów omega-3 w surowicy może mieć związek z przewlekłym stanem zapalnym tych pacjentów [9]. Nienasycone kwasy tłuszczowe odgrywają rolę w zmniejszaniu stanu zapalnego oraz zwiększeniu wydzielania łez [10]. Zaleca się, aby ten stosunek wynosił około 1:2,5.

Istotną rolę w utrzymaniu zdrowia tkanki nabłonkowej oka pełni witamina A. Jej niedobór może powodować suchość oka [10].

Probiotyki i prebiotyki

Probiotyki to żywe mikroorganizmy, które przynoszą korzyści zdrowotne gospodarzowi. Są
to głównie bakterie wytwarzające kwas mlekowy. Natomiast prebiotyki to substancje wprowadzane do pożywienia, które mogą przyczyniać się do zmiany składu mikroflory jelitowej i do wzrostu pozytywnych bakterii.

Nieprawidłowy stan mikroflory może predysponować do chorób autoimmunologicznych, alergii, astmy, zaburzeń metabolicznych [1]. Probiotyki i prebiotyki stanowią obiecującą przyszłość dla leczenia zespołu Sjögrena. Badania wykazały pośrednie dowody na zmianę mikrobiomu jamy ustnej, skóry oraz jelit u pacjentów z zespołem Sjögrena [1]. Temat ten wymaga dalszego rozwinięcia.

Wpływ diety śródziemnomorskiej

Dieta śródziemnomorska jest dietą głównie roślinną. Opiera się na spożywaniu dużej ilości warzyw i owoców oraz produktów zbożowych i roślin strączkowych (szczegółowe zasady diety śródziemnomorskiej poznasz tutaj).

Zamiast tłuszczów pochodzenia zwierzęcego używa się oliwy z oliwek. Mięso czerwone spożywa się w małej ilości – stawia się na ryby. Ogranicza się cukier. Alkohol (głównie wino) spożywa się w umiarkowanej ilości. Przestrzeganie diety śródziemnomorskiej ma szereg korzyści. Zmniejsza śmiertelność szczególnie z powodu pozytywnego wpływu na układ krążenia oraz obniża ryzyko wystąpienia cukrzycy typu 2. Dodatkowo korzystnie wpływa na różnorodność drobnoustrojów jelitowych [6].

Wnioskiem jednego z badań jest stwierdzenie, że większe przestrzeganie diety śródziemnomorskiej wiązało się z mniejszym prawdopodobieństwem wystąpienia pierwotnego zespołu Sjögrena [6]. Szczególną rolę przypisuje się rybom, prawdopodobnie dlatego, że zawierają dużo wielonienasyconych kwasów tłuszczowych. Temat ten wymaga jednak dalszych badań.

Produkty zalecane i przeciwwskazane

(opracowanie własne Julia Zdun)

Produkty zalecane	Produkty przeciwwskazane
Woda	Napoje zawierające cukier (napoje gazowane, soki, napoje kawowe, słodzona herbata czy kawa, wody smakowe)
Ryby i owoce morza	Czerwone mięso
Tłuszcze roślinne (np. oliwa z oliwek, olej lniany)	Alkohol, kawa
Warzywa i owoce, rośliny strączkowe	Cukier, sól, ostre przyprawy
Gumy do żucia/pastylki do ssania bez cukru	Cukierki, czekolada
Sosy, zupy, koktajle, świeżo wyciskane soki, pasty kanapkowe	Produkty smażone, pieczone (suche), masło orzechowe, chipsy, wafelki, ciastka

Wskazówki dla osób z zespołem Sjögrena

(opracowanie na podstawie https://www.sjogrens.org/)

• Rób regularne przerwy podczas pracy przy komputerze czy oglądania telewizji.
• Zadbaj o sen oraz sprawność fizyczną – pomoże to w walce ze zmęczeniem. Polecany jest szczególnie aerobowy trening wytrzymałościowy.
• Używaj nawilżacza powietrza. Unikaj klimatyzacji, kurzu i nadmiernego makijażu.
• Aby zwiększyć wydzielanie śliny, możesz żuć gumę bez cukru.
• Unikaj alkoholu i papierosów.
• Regularnie odwiedzaj dentystę. Myj zęby co najmniej dwa razy dziennie. Pamiętaj
  o nitkowaniu i fluoryzacji.
• Jeśli towarzyszy Ci suchość skóry, zadbaj o jej nawilżenie po każdej kąpieli. Aby dobrać skuteczny i delikatny preparat, skonsultuj się z dermatologiem.
• Zawsze miej przy sobie krem do rąk oraz balsam do ust.
• W słoneczne dni chroń oczy i skórę przed promieniowaniem UV. Pamiętaj o dobrej jakości okularach przeciwsłonecznych, kremach z filtrem UVA i UVB oraz czapce.

Podsumowanie

W przypadku zespołu Sjögrena bardzo istotną rolę odgrywa edukacja pacjenta. Odpowiednia dieta może poprawić jakość życia. Chory powinien wiedzieć nie tylko, co jeść, ale też jak jeść.

Schorzenie to wymaga zmiany nawyków życiowych. Istotne jest regularne spożywanie wody. Trzeba zadbać o odpowiednią podaż witamin oraz nienasyconych kwasów tłuszczowych. Unikać należy alkoholu, cukru i pikantnych przypraw. Dieta powinna obfitować w potrawy wilgotne i miękkie. Istotnym elementem jest również aktywność fizyczna i higiena snu.

Badania nad tą chorobą wciąż trwają. Pojawiają się coraz to nowe doniesienia o tym, co może skutecznie wpłynąć na poprawę komfortu życia pacjentów z zespołem Sjögrena.

Bibliografia:

1. Tsigalou, C., Stavropoulou, E., & Bezirtzoglou, E. (2018). Current Insights in Microbiome Shifts in Sjogren’s Syndrome and Possible Therapeutic Interventions. Frontiers in immunology, 9, 1106.
2. Stefanski, A. L., Tomiak, C., Pleyer, U., Dietrich, T., Burmester, G. R., & Dörner, T. (2017). The Diagnosis and Treatment of Sjögren’s Syndrome. Deutsches Arzteblatt international, 114(20), 354–361.
3. Ramos-Casals, M., Tzioufas, A. G., Stone, J. H., Sisó, A., & Bosch, X. (2010). Treatment of primary Sjögren syndrome: A systematic review. In JAMA – Journal of the American Medical Association (Vol. 304, Issue 4, pp. 452–460). American Medical Association. https://doi.org/10.1001/jama.2010.1014
4. Bjordal, O., Norheim, K. B., Rødahl, E., Jonsson, R., & Omdal, R. (2020). Primary Sjögren’s syndrome and the eye. Survey of ophthalmology, 65(2), 119–132.
5. Kim-Lee, C., Suresh, L., & Ambrus, J. L. (2015). Gastrointestinal disease in Sjogren’s syndrome: related to food hypersensitivities. SpringerPlus, 4(1), 1–5.
6. Machowicz, A., Hall, I., de Pablo, P., Rauz, S., Richards, A., Higham, J., Poveda-Gallego, A., Imamura, F., Bowman, S. J., Barone, F., & Fisher, B. A. (2020). Mediterranean diet and risk of Sjögren’s syndrome. Clinical and experimental rheumatology, 38 Suppl 126(4), 216–221.
7. Nesvold, M. B., Jensen, J. L., Hove, L. H., Singh, P. B., Young, A., Palm, Ø., Andersen, L. F., Carlsen, M. H., & Iversen, P. O. (2018). Dietary Intake, Body Composition, and Oral Health Parameters among Female Patients with Primary Sjögren’s Syndrome. Nutrients, 10(7), 866.
8. Horrobin, D. F., & Campbell, A. (1980). Sjogren’s syndrome and the sicca syndrome: The role of prostaglandin El deficiency. Treatment with essential fatty acids and vitamin C. Medical Hypotheses, 6(3), 225–232.
9. Castrejón-Morales, C. Y., Granados-Portillo, O., Cruz-Bautista, I., Ruiz-Quintero, N., Manjarrez, I., Lima, G., Hernández-Ramírez, D. F., Astudillo-Angel, M., Llorente, L., & Hernández-Molina, G. (2020). Omega-3 and omega-6 fatty acids in primary Sjögren’s syndrome: Clinical meaning and association with inflammation. Clinical and Experimental Rheumatology, 38(4), S34–S39.
10. Roncone, M., Bartlett, H., & Eperjesi, F. (2010). Essential fatty acids for dry eye: A review. Contact lens & anterior eye: the journal of the British Contact Lens Association, 33(2), 49–100.