Zespół wymiotów cyklicznych (CVS). Objawy i postępowanie

Uporczywe nudności i wymioty, które występują epizodycznie i nie są spowodowane żadną chorobą organiczną, nie zawsze oznaczają zaburzenia psychogenne. Mogą być objawem zespołu wymiotów cyklicznych (CVS) i choć czynniki emocjonalne mogą niekiedy wywoływać epizody choroby, nie są jedyną przyczyną. Właściwa diagnoza umożliwia dobranie skutecznej terapii i poprawę jakości życia pacjenta.

Spis treści:

1. Czym jest zespół wymiotów cyklicznych?
2. Częstość występowania
3. Objawy
4. Fazy choroby
5. Inne dolegliwości
6. Postaci choroby
7. Dorośli a dzieci
8. Patofizjologia
9. Diagnostyka
10. Leczenie
11. CVS a CHS
12. Podsumowanie
13. Bibliografia

Czym jest zespół wymiotów cyklicznych?

CVS to rzadka nieprawidłowość układu neuroendokrynnego. [1] Jest przewlekłym zaburzeniem żołądkowo-jelitowym, występującym zarówno u dzieci, jak i dorosłych. [2] Charakteryzuje się nawracającymi epizodami intensywnych nudności i wymiotów. [3] Ma duży wpływ na jakość życia pacjenta. [1] Wiąże się z licznymi hospitalizacjami i innymi dolegliwościami współistniejącymi. [4] 1/3 pacjentów zostaje dotknięta niepełnosprawnością. [2] Często jest źle diagnozowana. Od wystąpienia pierwszych objawów do rozpoznania schorzenia mija długi czas, [1,3] nawet 8-21 lat. [5]

Częstość występowania

CVS zwykle pojawia się w dzieciństwie i dotyka ok. 2% dzieci. [1] Nieco częściej chorują dziewczynki niż chłopcy (55:45). [4] U 61% z nich choroba ustępuje w wieku młodzieńczym. Może też występować u osób dorosłych, choć jest u nich nieco mniej powszechna. [1] Wiek dzieci w momencie rozpoznania to średnio 5 lat, natomiast osób dorosłych – 31 lat (pierwsze objawy choroby pojawiają się w wieku ok. 22 lat). [5]

Objawy CVS

CVS jest z definicji zespołem epizodycznych napadów niekontrolowanych wymiotów, które są oddzielone najczęściej okresami względnie dobrego samopoczucia. [6,2] Epizodom tym często towarzyszą inne objawy, tj. uporczywe nudności, bóle brzucha i głowy, światłowstręt oraz nadwrażliwość na dźwięki. Istnieją bodźce, które te napady wywołują. [6]

Czynniki wyzwalające napady:

• silny stres,
• niedobór snu,
• miesiączka, [5,6]
• silne emocje, np. podekscytowanie,
• infekcje,
• duże zmęczenie fizyczne,
• niektóre składniki i produkty spożywcze, np. czekolada, ser, glutaminian sodu. [5]

Fazy choroby

1. Faza międzynapadowa

Najczęściej jest bezobjawowa i może trwać nawet kilka miesięcy. [1] Niekiedy jednak w fazie tej występują różne łagodne objawy. Część pacjentów w okresach między epizodami choroby ma problemy z motoryką żołądka. U 59% chorych jest ona przyspieszona, u 27% jest prawidłowa, natomiast u 14% opróżnianie żołądka jest opóźnione. [6] Niektórzy pacjenci mogą odczuwać nudności, czy też bóle brzucha, które zazwyczaj występują po posiłkach. [5]

2. Faza prodromalna

Trwa od kilku minut do kilku godzin. Występuje tuż przed pojawieniem się wymiotów i objawia się m.in. jadłowstrętem, bladością skóry, bólem brzucha, nadmiernym poceniem się, wydzielaniem dużej ilości śliny, [1] biegunką i uderzeniami gorąca. Nie muszą występować wszystkie te symptomy jednocześnie. Często towarzyszą im również objawy paniki. [2]

3. Faza wymiotów

Zwykle rozpoczyna się we wczesnych godzinach porannych i może trwać 1-7 dni. W jej trakcie występują uporczywe nudności i wymioty. Ich częstość może wynosić do 8 razy na godzinę. [1] Odruchy wymiotne utrzymują się nawet po całkowitym opróżnieniu żołądka. Bardzo często w tej fazie występują bóle brzucha – dotyczą 70% dorosłych pacjentów. Obserwuje się także niepokój, nadwrażliwość na światło i dźwięk, silne uczucie pragnienia i migrenowe bóle głowy. Chorzy często nie są w stanie się wypowiadać i przebywają w „świadomej śpiączce”. [2] Oprócz tego dochodzi do zmian w stężeniu hormonów adrenokortykotropowego, kortyzolu i greliny. [1]

4. Faza regeneracji

Rozpoczyna się wraz z ustaniem wymiotów. Kończy się wtedy, gdy chory odzyskuje energię i apetyt (powraca do stanu wyjściowego). Trwa od kilku godzin do kilku dni. [1,2]

Dolegliwości współistniejące

Najczęstszymi dolegliwościami współistniejącymi są bóle głowy lub migreny. [6] Cierpi na nie ponad 40% pacjentów z CVS. [1] W ok. 30% przypadków towarzyszą im niepokój, stany lękowe lub stany depresyjne. [1,6] Wiele pacjentów cierpi również na obniżoną wydolność fizyczną, zespół tachykardii ortostatycznej (POTS) lub przewlekłe, codzienne nudności występujące pomiędzy epizodami, [4] a także na chorobę refluksową przełyku, zespół jelita drażliwego i cukrzycę. [5]

Postaci choroby

Cechy choroby łagodnej: brak konieczności wizyt lekarskich i hospitalizacji, występowanie poniżej 6 epizodów w ciągu roku, czas trwania epizodu krótszy niż 24 godziny, [4] szybka rekonwalescencja. [2]

Cechy choroby umiarkowanej lub ciężkiej: okazjonalne, lub częste wizyty lekarskie i/lub hospitalizacje, występowanie co najmniej 6 epizodów w ciągu roku, trwających dłużej niż 24 godziny, [4] długa rekonwalescencja. [2]

Dorośli a dzieci

U dorosłych napady CVS trwają dłużej i występują częściej niż u dzieci, a objawy są bardziej nasilone. Jednak dzieciom nieco częściej towarzyszą bóle głowy lub migreny. Częstość występowania zaburzeń lękowych i depresji jest większa w rodzinach chorych na CVS osób dorosłych. [1]

Patofizjologia

Etiologia CVS nie jest do końca znana, ale prawdopodobnie jest on spowodowany zaburzeniami w regulacji układu neuroendokrynnego. [1] Do jego rozwoju przyczyniają się czynniki:

• genetyczne,
• środowiskowe (chroniczny stres, duże trudności życiowe w dzieciństwie),
• chronobiologiczne (rytm dobowy, zaburzenia snu),
• neuroendokrynne (cykl menstruacyjny),
• emocjonalne (wysoka podatność na stres). [6]

Diagnostyka zespołu wymiotów cyklicznych

Diagnoza CVS jest bardzo trudna i często mija kilka lat, zanim zostanie postawiona. [1]

Według włoskiego badania [10] wśród klinicystów do lekarza trafiają osoby dopiero po 3-5 napadzie, jednak aż jedna czwarta jeszcze później – przyp. redakcji

Ze względu na niespecyficzne objawy, istnieje konieczność różnicowania z wieloma innymi chorobami, tj.:

• choroba wrzodowa,
• zaburzenia motoryki żołądka i dróg żółciowych,
• zapalenie trzustki,
• niedrożność jelita cienkiego,
• przewlekła rzekoma niedrożność jelit,
• skręt jelit,
• nieprawidłowości ośrodkowego układu nerwowego,
• zaburzenia nerek,
• zaburzenia hormonalne i metaboliczne. [5]

W tym celu przeprowadza się wiele badań, w tym endoskopowych, laboratoryjnych i radiologicznych. [5] W 90% przypadków CVS patologiczne zmiany nie są widoczne w badaniach. Może to prowadzić do błędnego rozpoznania wymiotów psychogennych. [4]

Zalecenia NASPGHAN dotyczące diagnozy CVS opierają się na obecności trzech objawów ze strony:

• przewodu pokarmowego (silny ból brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego),
• metabolizmu (pojawianie się objawów na czczo, po spożyciu dużej ilości białka),
• mózgu. [4]

W celu rozpoznania CVS można zastosować również Kryteria Rzymskie IV opracowane w 2006 roku, którymi są:

• co najmniej trzy epizody wymiotów w uprzednim roku i dwa w ciągu ostatnich 6 miesięcy, występujące w odstępie co najmniej jednego tygodnia,
• brak wymiotów pomiędzy epizodami (mogą występować inne łagodniejsze objawy). [2]

Leczenie

Leczenie CVS powinno obejmować modyfikację stylu życia, psychoterapię i farmakoterapię. [4,2] Modyfikacja stylu życia obejmuje odpowiednie nawodnienie organizmu, zdrową dietę eliminującą produkty wyzwalające napady i regularne spożywanie posiłków, wdrożenie aktywności fizycznej oraz dobrą higienę snu. [6,4]

Już same te działania mogą mieć znaczący efekt terapeutyczny. Po ich wdrożeniu w życiu częstotliwość epizodów zmniejsza się u 70% dzieci. [4] Jeżeli dojdzie do napadu wymiotów, stosuje się leki przeciwwymiotne, przeciwlękowe i przeciwbólowe. [5] Aby zapobiec odwodnieniu i zaburzeniom elektrolitowym, podaje się również dożylnie roztwór glukoelektrolityczny. [7] Należy pamiętać, że aby leczenie było skuteczne, musi być spersonalizowane – dopasowane do obrazu choroby danego pacjenta. [6]

Farmakoterapia u dorosłych

Zaleca się, aby lekiem pierwszego rzutu w okresach pomiędzy epizodami była amitryptylina – lek przeciwdepresyjny. Jej zadaniem jest zapobieganie kolejnym epizodom. [2] Zmniejsza ich częstotliwość, czas trwania i intensywność. [1] W trakcie ostrych napadów zalecane jest zastosowanie antagonistów serotoniny, tj. ondansetron i/lub tryptanów w celu zniesienia objawów. [2] Skuteczny jest sumatryptan. [1]

Farmakoterapia u dzieci

Leki zapobiegające epizodom zalecane są u dzieci z częstymi (co 4-6 tygodni) lub ciężkimi (trwającymi powyżej dwóch dni lub wymagającymi hospitalizacji) epizodami. NASPGHAN zaleca zastosowanie cyproheptadyny u dzieci poniżej 5. roku życia lub amitryptyliny u dzieci powyżej 5. roku życia.

Lekiem drugiego rzutu jest propranolol. Podczas fazy prodromalnej można podać leki przeciwwymiotne lub przeciwlękowe. Czasem dzieci dobrze na nie reagują i nie dochodzi do napadu.

W trakcie epizodów, ponad połowa pacjentów wymaga nawodnienia dożylnego w warunkach szpitalnych. Oprócz tego stosuje się u nich leki przeciwwymiotne. Na nudności, które dla większości pacjentów są bardziej uciążliwe, niestety nie ma leków. W niektórych przypadkach chorych się usypia – w celu sedacji stosuje się benzodiazepiny. Po wybudzeniu objawy najczęściej ustępują.

Jeśli epizod powoduje brak spożywania pokarmów przez dziecko przez ponad 5 dni, należy rozważyć żywienie dojelitowe lub pozajelitowe. [4]

CVS a CHS (zespół przekrwienia kannabinoidowego)

CHS, podobnie jak CVS, objawia się ciężkimi, występującymi epizodycznie wymiotami. Jedyną różnicą jest to, że jest powiązany z przewlekłym zażywaniem konopi indyjskich. [6,8] Dlatego ciężko ustalić, czy CHS jest zaburzeniem odrębnym od CVS, czy może jest jego podtypem. [6] Jednak w przypadku CHS, po zaprzestaniu zażywania konopi, następuje całkowite i trwałe ustąpienie wszystkich objawów. Wskazówką do odróżnienia tych zespołów może być również to, że migrena i zaburzenia psychiczne częściej towarzyszą CVS. [9]

Podsumowanie

CVS objawia się silnymi nudnościami i wymiotami występującymi okresowo. Diagnostyka i leczenie są trudne, ale odpowiednio dobrana terapia skutecznie redukuje objawy i poprawia jakość życia. Powinna obejmować zmianę stylu życia, farmakoterapię oraz psychoterapię. Niestety niewielu klinicystów szybko diagnozuje chorobę, ze względu na niską świadomość jej występowania i niespecyficzne objawy.

Bibliografia:

1. Lee, L. Y., Abbott, L., Mahlangu, B., Moodie, S. J., & Anderson, S. (2012). The management of cyclic vomiting syndrome: a systematic review. European journal of gastroenterology & hepatology, 24(9), 1001–1006.
2. Venkatesan, T., Levinthal, D. J., Tarbell, S. E., Jaradeh, S. S., Hasler, W. L., Issenman, R. M., Adams, K. A., Sarosiek, I., Stave, C. D., Sharaf, R. N., Sultan, S., & Li, B. (2019). Guidelines on management of cyclic vomiting syndrome in adults by the American Neurogastroenterology and Motility Society and the Cyclic Vomiting Syndrome Association. Neurogastroenterology and motility : the official journal of the European Gastrointestinal Motility Society, 31 Suppl 2(Suppl 2), e13604.
3. Sharaf, R. N., Venkatesan, T., Shah, R., Levinthal, D. J., Tarbell, S. E., Jaradeh, S. S., Hasler, W. L., Issenman, R. M., Adams, K. A., Sarosiek, I., Stave, C. D., Li, B., & Sultan, S. (2019). Management of cyclic vomiting syndrome in adults: Evidence review. Neurogastroenterology and motility : the official journal of the European Gastrointestinal Motility Society, 31 Suppl 2(Suppl 2), e13605.
4. Li B. (2018). Managing cyclic vomiting syndrome in children: beyond the guidelines. European journal of pediatrics, 177(10), 1435–1442.
5. Hejazi, R. A., & McCallum, R. W. (2011). Review article: cyclic vomiting syndrome in adults–rediscovering and redefining an old entity. Alimentary pharmacology & therapeutics, 34(3), 263–273.
6. Hasler, W. L., Levinthal, D. J., Tarbell, S. E., Adams, K. A., Li, B., Issenman, R. M., Sarosiek, I., Jaradeh, S. S., Sharaf, R. N., Sultan, S., & Venkatesan, T. (2019). Cyclic vomiting syndrome: Pathophysiology, comorbidities, and future research directions. Neurogastroenterology and motility : the official journal of the European Gastrointestinal Motility Society, 31 Suppl 2(Suppl 2), e13607.
7. Salvatore, S., Barberi, S., Borrelli, O., Castellazzi, A., Di Mauro, D., Di Mauro, G., Doria, M., Francavilla, R., Landi, M., Martelli, A., Miniello, V. L., Simeone, G., Verduci, E., Verga, C., Zanetti, M. A., Staiano, A., & SIPPS Working Group on FGIDs (2016). Pharmacological interventions on early functional gastrointestinal disorders. Italian journal of pediatrics, 42(1), 68.
8. Perisetti, A., Gajendran, M., Dasari, C. S., Bansal, P., Aziz, M., Inamdar, S., Tharian, B., & Goyal, H. (2020). Cannabis hyperemesis syndrome: an update on the pathophysiology and management. Annals of gastroenterology, 33(6), 571–578.
9. Blumentrath, C. G., Dohrmann, B., & Ewald, N. (2017). Cannabinoid hyperemesis and the cyclic vomiting syndrome in adults: recognition, diagnosis, acute and long-term treatment. German medical science : GMS e-journal, 15, Doc06.
10. Isoldi, S., Di Nardo, G., Mallardo, S., Parisi, P., Raucci, U., Tambucci, R., … & Borrelli, O. (2022). Cyclic vomiting syndrome in children: a nationwide survey of current practice on behalf of the Italian Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (SIGENP) and Italian Society of Pediatric Neurology (SINP). Italian Journal of Pediatrics, 48(1), 1-9.

• Data pierwotnej publikacji: 16.12.2021
• Data ostatniej aktualizacji o wyniki badań: 4.09.2022